Linfoma linfoblástico

Linfoma/leucemia linfoblástico
Definición
Es una neoplasia de células precursoras de linaje B o T que pueden afectar a la médula ósea, sangre, sitios nodales y extranodales. El término linfoma se diferencia de LAL por su presentación clínica con masa tumoral y la presencia o no de infiltración en la médula ósea (MO) de cèlulas con cromatina madura.
Diagnóstico
El abordaje por inmunofenotipo,cariotipo y biología molecular en la médula ósea (MO) es similiar a realizado en LAL (véase capítulo de LAL) y en tejidos se deberá realizar inmunohistoquímica para CD19, CD79a, CD22, CD10, CD2 y TdT.
En el caso de origen en células T: Generalmente presentan tumor mediastinal, adenomegalias y hepato esplenomegalia y puede infiltrar el sistema nervioso central y testículos.
El diagnóstico sedebe realizar por medio de biopsia de ganglio, tejido o aspirado de MO. Pronóstico es idéntico al realizado en LAL. Sin embargo estos pacientes cursan con mayor carga tumoral por lo cual su pronóstico es adverso.
Tratamiento
El tratamiento es similar a del las Leucemias agudas (Ver Cáp. de LAL).Solo se agrega Rituximab a 375 mg por m2 en pacientes que expresan CD 20 por inmunohistoquímica oexpresan CD 20 en más del 10% por inmunofenotipo.
(Referencia clínicas de Norteamérica pendiente)


Linfoma asociado a VIH
Definición
Habitualmente son linfomas agresivos de células B: Burkitt, DCGB, primario de efusión (LPE), plasmablástico y enfermedad de Hodgkin. Corresponden a entidades patológicas definitorias de VIH/ SIDA y ocasionalmente son la primera manifestación.
Epidemiología
Laincidencia de todos los subtipos de LNH se incrementa de 60 a 200 veces en los pacientes con VIH. Con el inicio de la terapia antirretroviral altamente activa (TARAA) ha mejorado el curso clínico de los pacientes y mejorado la supervivencia en un 75%.
Etiología
Es heterogénea e incluye: estimulación antigénica crónica, anormalidades genéticas, desregulación de citocinas e infecciones por VEB yHVH8. El VEB se encuentra en 40% de los casos (80-100% de linfomas primarios de SNC y LPE, 80% LDCGB y 30-50% de linfomas Burkitt).
(referencia 325, 877 libro OMS)
Manifestaciones clínicas.
La mayor parte de los pacientes se presentan en etapas avanzadas, con tumores voluminosos y de crecimiento rápido. El LDCGB se documenta en pacientes con VIH con niveles de linfocitos T CD4+ menores a 100x106L.
Diagnóstico
Morfología, inmunohistoquímica y citogenética. Depende del tipo específico del linfoma

|TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA LNH |
|ASOCIADOS A VIH |
|A partir de los esfuerzos en investigación, el mejortratamiento para este |
|tipo de linfoma está por definirse. Requiere de un buen control y apego a la TARAA. |
|LDCG, linfoma primario de efusión, linfoma |EPOCH dosis ajustada (DA) + RT a zona voluminosa |
|plasmablástico. EC I a IV | ||Linfoma Burkitt. EC I a IV |R-HiperCVAD 4 ciclos |
| |Considerar que pacientes con |
| |antiretrovirales y cuenta de LT CD4+ |
||persistentemente < 100 presenta mayor |
| |riesgo de infección y peor pronóstico |
| |con la adición de rituximab. |
|El seguimiento y la evaluación global final son iguales a los de LDCG |...