Los Amiloides

Los amiloides son proteínas anormales que se depositan en los tejidos durante el transcurso de diversas enfermedades. En condiciones normales, estas proteínas se encuentran en forma soluble. Debidoa múltiples factores, no del todo conocidos, adquieren un plegamiento anormal, se vuelven insolubles y resisten la degradación enzimática. Aunque la cadena de aminoácidos difiere de una proteínaamiloide a otra -hay más de quince variantes- todas se depositan formando una estructura común, la fibra amiloide. Cada fibra de amiloide está constituida por un sólo tipo de proteína que se ensambla enforma repetitiva; la proteína toma la conformación de hoja plegada.
Estas fibras son estructuras muy ordenadas, que se tiñen con el colorante rojo Congo y muestran birrefringencia de un color verdeintenso al examinarlas bajo el microscopio de luz polarizada. El microscopio electrónico muestra que su longitud es de varios micrones y que su ancho, es de 8 a 12 nm, y que no presentanramificaciones. Las proteínas amiloides son relativamente pequeñas -su peso molecular oscila entre 4000 y 25000- y suelen estar truncadas en sus extremos amino y carboxilo terminales en diferentes puntos de lasecuencia de aminoácidos, por lo cual se dice que son heterogéneos. Además, todos los tipos de amiloides están invariablemente unidos a un grupo de proteínas conocido como proteínas asociadas aamiloide que incluye, entre las más importantes, al componente P, apolipoproteinas E y J, proteoglicanos y alfa - 1- antiquimiotripsina. Se considera que varios de estos componentes intervienen en laformación de las fibras o que quizás contribuyen a que las fibras no puedan ser removidas de los tejidos por digestión enzimática.
Muchas de las amiloidosis son hereditarias; en estos casos las proteínasamiloides presentan en su secuencia sustituciones de aminoácidos debido a mutaciones puntuales en los genes respectivos. El reemplazo de un único aminoácido puede ser suficiente para favorecer el...