Malf0rmaciones congenitas

La Paz …./agosto/2010

Anencefalia. El fallo del cierre de la extremidad cefálica del cordón origina lo que se conoce con el nombre de anencefalia, en que el desarrollo de la bóveda craneal y de los hemisferios cerebrales es mínimo.
Microcefalia. Caracterizada por una pronunciada pequeñez del cerebro y por una fontanela anterior cerrada o casi cerrada en el momento del nacimiento; esconsecuencia del falo del crecimiento de los hemisferios cerebrales durante la vida intrauterina.
Hidrocefalia. Es otra condición que a veces, aunque no siempre, es resultado de errores del desarrollo. Normalmente, el líquido cefalorraquídeo es secretado por los plexos coroideos a los ventrículos cerebrales. El líquido circula en el sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo de la médula espinal,pero su flujo principal es dirigido sobre la superficie del cerebro, donde es absorbido.
Transposición. El Trastorno del proceso de rotación normal del corazón y grandes vasos embrionarios puede dar lugar a una eventual malposición de ciertas estructuras. Así, la arteria pulmonar puede originarse en el ventrículo izquierdo en vez del derecho (transposición de los grandes vasos). En tal caso lasangre oxigenada es retornada a los pulmones, mientras que la sangre pobremente oxigenada del ventrículo derecho abandona el corazón por la aorta para irrigar al organismo. Sólo es posible la vida si hay una comunicación a nivel del septum o la permeabilidad del conducto arterioso.
Estenosis Valvular. Otras deformidades que pueden ocurrir son las estenosis de los anillos de las válvulas aórticas ypulmonares y el fallo de las arterias aorta y pulmonares a alcanzar el tamaño normal.
Persistencia del Conducto Arterioso. Normalmente, el conducto arterioso sufre el cierre espontáneo poco después del nacimiento y se convierte gradualmente en un cordón fibroso. Cuando no ocurre así, el conducto arterioso permanece permeable un resto de una estructura esencial para la existencia intrauterina, peroinnecesaria para una supervivencia sana después del parto.
Cavidad única. A veces se ve un corazón con una sola, dos o tres cavidades en vez de las cuatro habituales en la autopsia de un niño nacido muerto o de un lactante fallecido poco después del parto. En estos casos ha ocurrido un trastorno del desarrollo cardíaco es un estadio más precoz de la existencia fetal que en los casos de defectodel tabique o de transposición de los grandes vasos.
a atresia de las coanas, cuando es bilateral, constituye una obstrucción completa entre la nariz y la faringe. La respiración sólo es posible con la boca abierta. Si la boca permanece cerrada, como durante la alimentación, la respiración no es posible y hay una marcada retracción del tórax y cianosis hasta que el niño abre la boca. Puede haberdificultad en establecer la respiración o los síntomas pueden ser diferidos si el lactante aprende a abrir la boca con frecuencia. El tratamiento es quirúrgico por perforación de la lámina obstructora. Los síntomas son menos marcados en caso de atresia coanal unilateral.
La glosoptosis, en que la lengua se enrolla hacia atrás en la faringe posterior y obstruye la laringe, es también otra causa deobstrucción respiratoria. Esto ocurre con mayor frecuencia cuando hay micrognatismo y fisura palatina, como en el síndrome de Pierre-Robin. El tratamiento inmediato consiste en mantener la cara y la cabeza del niño hacia abajo, traccionando la lengua hacia delante debe mantenerse esta posición.
El glaucoma congénito, agrandamiento del ojo, es consecuencia de la obstrucción del drenaje del humoracuoso. Un agrandamiento similar por otras causas, como una herida o infección, se denomina buftalmía. El tratamiento depende de la causa y hay que recurrir a un oftalmólogo.
La catarata congénita ya puede ser evidente al nacer o bien ponerse de manifiesto en las semanas siguientes. La causa en muchos casos es hereditaria. En otros, es consecuencia de una rubéola materna en el  primer trimestre...