Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales






Neurología
Profesor: Alberto Cabañas
Alumna: Andrea Selene Tejero Tun









Malformaciones ateriovenosas cerebrales
Historia y Nomenclatura
Las malformaciones del sistema nervioso central (SNC) se han descrito en la literatura desde el siglo XIX. La clasificación moderna y nomenclatura vascular de las malformaciones del sistema nervioso central fue establecida porMcCormick en 1966. Este sistema utiliza rasgos histopatologicos para clasificar las lesiones como: Angiomas venosos, Telectasias capilares o malformaciones venosas. Dentro de los diferentes sistemas de graduación el de Spetzler-Martin es el que tiene más aceptación y el que permite hacer una mejor evaluación del riesgo operatorio. Se consideran cinco grados, permitiéndonos predecir el riesgooperatorio, basados en el tamaño de la malformación, el patrón de drenaje venoso, el número de vasos nutricios, el grado de flujo y la elocuencia del tejido cerebral cortical vecino.
TABLA 1
Spetzler y Martin: Sistema de Graduación de las Malformaciones Vasculares Arteriovenosas

Tamaño
1 = Menor de 3 cm.
2 = Entre 3-6 cm.
3 = Mayor de 6 cm.
Elocuencia
0 = Territorio no elocuente
1 = Territorioelocuente
Drenaje Venoso
0 = Drenaje sólo superficial
1 = Algo de drenaje profundo
Grado = Tamaño + Elocuencia + Drenaje venoso
(1-5)  = (1-2-3)  +      (0-1)    +         (0-1)


Manifestaciones clínicas
La mayoría de las malformaciones arteriovenosas ( MAV ) son asintomáticas y si se llegan a presentar síntomas se basan en función de la edad, talla, rasgos vasculares y la morfologíade la lesión. Los síntomas incluidos en las malformaciones arteriovenosas son hemorragias, convulsiones, dolores de cabeza o síntomas neurológicos focales. Las formas de presentación más comunes de las MAV son: la hemorragia intracraneal en un 50%, las convulsiones en un 30%, el déficit neurológico y la cefalea, ambos con un 10%; éstas pueden aparecer de forma independiente, aunque con másfrecuencia se combinan.
Hemorragias: Esta forma de presentación es tan común que algunas series la sitúan hasta en el 75%. Como la hemorragia se origina principalmente dentro del tejido mal formativo, el cual generalmente incluye tejido cerebral no funcional, normalmente tiene un impacto menos destructivo sobre la función cerebral que la hemorragia hipertensiva, que ocurre en un tejido funcional normaly en áreas cerebrales críticas.
Convulsiones: Es el síntoma que le sigue en frecuencia. Después de la presentación de convulsiones, los pacientes con malformaciones arteriovenosas cerebrales diagnosticados han demostrado tener un riesgo 8% de desarrollar epilepsia en los 5 años siguientes.
Dolores de cabeza Los dolores de cabeza son un síntoma muy conocido de la malformación arteriovenosacerebral. La estimación de la incidencia de dolores de cabeza en pacientes con MAV ha sido difícil de obtener debido a su frecuencia. Hasta la fecha, no existen características conocidas que especifican los dolores de cabeza como originaria de una malformación arteriovenosa (Mackenzie 1953). En un estudio, sólo el 0,2% de los pacientes con síntomas de dolor de cabeza y exámenes neurológicos normalesfueron diagnosticados con malformación arteriovenosa después de la impresión.
Déficits neurológicos focales: Pueden ser vistos en pacientes con malformaciones arteriovenosas cerebrales; sin embargo, la incidencia es desconocida. La naturaleza del déficit depende de la ubicación de la malformación arteriovenosa y el significado neurológico de la zona afectada. Estas malformaciones arteriovenosassuelen ser las más grandes y son difíciles de tratar.
Fisiopatología
Las MAV son un cúmulo anormal de los vasos que no se adhieren a la arquitectura normal de las estructuras vasculares. En lugar de estar compuesta como las arterias, lecho capilar, y las venas, una malformación arteriovenosa tiene típicamente arterias, sin lecho capilar reconocible, venas arterializada y grandes venas que...