malformaciones embrionarias sistema respiratorio
Páginas: 10 (2418 palabras)
Publicado: 5 de agosto de 2015
Malformaciones traqueobronquiales
Agenesia traqueal
La agenesia traqueal (AT) es la ausencia total o parcial de la tráquea. Se trata de una anomalía muy rara que normalmente es mortal. La forma de presentación fundamental es el distrés respiratorio con cianosis y taquipnea en el recién nacido. Embriológicamente deriva de un defecto en el primordio traqueal que se forma adecuadamente en elextremo superior (laringe) y en el extremo inferior (pulmones), la porción media del intestino embrionario anterior ha evolucionado únicamente en esófago no dejando endodermo suficiente para desarrollar la tráquea. La mayor parte de los casos van asociados a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario.
El diagnóstico se efectúa con la radiología y la endoscopia,sospechándose desde el nacimiento. Con frecuencia estos niños presentan asociado fístula traqueoesofágica o bronquio esofágico. La mayor parte de estos niños son prematuros y la incidencia de complicaciones fetales del tipo polihidramnios es muy alta.
Estenosis traqueal congénita
Ésta es una rara anomalía en la que la mayoría de los casos publicados han sido fatales. Han sido comunicadosdiferentes tipos: a) puede afectar a un corto segmento traqueal (dos o tres anillos traqueales); b) una segunda variante es la forma en reloj de arena que generalmente afecta a la porción media de la tráquea, y c) estrechamiento de la porción distal de la tráquea en la que los cartílagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal en cola de ratón4 . Cada una de estasanomalías puede aparecer aisladamente o asociada con otras malformaciones. La variante de estenosis traqueal en forma de cola de ratón parece ocurrir particularmente con anomalías de la arteria pulmonar izquierda.
La embriogénesis viene representada por un fallo en el crecimiento normal de la parte, ya sea media o distal de los esbozos de la tráquea y de los pulmones. Con frecuencia existen anomalíasasociadas del tipo de tronco arterioso común y defectos del tabique interauricular así como defectos del tabique interventricular, ano imperforado y pie zambo.
Atresia bronquial
Es una rara anomalía en la cual los bronquios pierden comunicación con la vía aérea. Existe una completa atresia (ausencia de abertura) ya sea de un bronquio lobar o más frecuentemente segmentario. Inmediatamentedespués del segmento atrésico el bronquio residual está dilatado y usualmente contiene tejido de descamación y moco, aunque el bronquio distal a esa zona de mucocele es normal. Como consecuencia existe una reducción absoluta y también relativa del número de alveolos en el lóbulo distal a este bronquio atrésico. Probablemente esta patología sea secundaria a un evento traumático durante la vidafetal.
Traqueobronquiomegalia
La traqueobronquiomegalia o síndrome de Mounier Khun es una malformación congénita raracaracterizada por una dilatación marcada de la tráquea (diámetro transversal superior a 25 mm) y bronquios principales, que puede asociarse a formaciones saculares en las membranas intercartilaginosas o diverticulosis traqueal y a infecciones respiratorias de repetición. Algunospacientes pueden mantenerse asintomáticos en el tiempo, pero la mayoría presentan manifestaciones clínicas inespecíficas, habitualmente indistinguibles de las producidas en la bronquitis crónica o en las bronquiectasias. La dilatación y dinámica anormal de las vías aéreas facilita la acumulación de las secreciones y la aparición de infecciones respiratorias repetitivas, bronquiectasias, fibrosis oenfisema pulmonar, siendo menos frecuentes la aparición de neumotórax espontáneo, neumonías, acropaquias o hemoptisis.
Se ha descrito asociada a otras malformaciones y como secuela de anillos vasculares, fístula traqueoesofágica o quistes mediastínicos. Desde el punto de vista anatomopatológico los cartílagos traqueales están ausentes, malformados o simplemente débiles, lo que permite el...
Agenesia traqueal
La agenesia traqueal (AT) es la ausencia total o parcial de la tráquea. Se trata de una anomalía muy rara que normalmente es mortal. La forma de presentación fundamental es el distrés respiratorio con cianosis y taquipnea en el recién nacido. Embriológicamente deriva de un defecto en el primordio traqueal que se forma adecuadamente en elextremo superior (laringe) y en el extremo inferior (pulmones), la porción media del intestino embrionario anterior ha evolucionado únicamente en esófago no dejando endodermo suficiente para desarrollar la tráquea. La mayor parte de los casos van asociados a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto genitourinario.
El diagnóstico se efectúa con la radiología y la endoscopia,sospechándose desde el nacimiento. Con frecuencia estos niños presentan asociado fístula traqueoesofágica o bronquio esofágico. La mayor parte de estos niños son prematuros y la incidencia de complicaciones fetales del tipo polihidramnios es muy alta.
Estenosis traqueal congénita
Ésta es una rara anomalía en la que la mayoría de los casos publicados han sido fatales. Han sido comunicadosdiferentes tipos: a) puede afectar a un corto segmento traqueal (dos o tres anillos traqueales); b) una segunda variante es la forma en reloj de arena que generalmente afecta a la porción media de la tráquea, y c) estrechamiento de la porción distal de la tráquea en la que los cartílagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal en cola de ratón4 . Cada una de estasanomalías puede aparecer aisladamente o asociada con otras malformaciones. La variante de estenosis traqueal en forma de cola de ratón parece ocurrir particularmente con anomalías de la arteria pulmonar izquierda.
La embriogénesis viene representada por un fallo en el crecimiento normal de la parte, ya sea media o distal de los esbozos de la tráquea y de los pulmones. Con frecuencia existen anomalíasasociadas del tipo de tronco arterioso común y defectos del tabique interauricular así como defectos del tabique interventricular, ano imperforado y pie zambo.
Atresia bronquial
Es una rara anomalía en la cual los bronquios pierden comunicación con la vía aérea. Existe una completa atresia (ausencia de abertura) ya sea de un bronquio lobar o más frecuentemente segmentario. Inmediatamentedespués del segmento atrésico el bronquio residual está dilatado y usualmente contiene tejido de descamación y moco, aunque el bronquio distal a esa zona de mucocele es normal. Como consecuencia existe una reducción absoluta y también relativa del número de alveolos en el lóbulo distal a este bronquio atrésico. Probablemente esta patología sea secundaria a un evento traumático durante la vidafetal.
Traqueobronquiomegalia
La traqueobronquiomegalia o síndrome de Mounier Khun es una malformación congénita raracaracterizada por una dilatación marcada de la tráquea (diámetro transversal superior a 25 mm) y bronquios principales, que puede asociarse a formaciones saculares en las membranas intercartilaginosas o diverticulosis traqueal y a infecciones respiratorias de repetición. Algunospacientes pueden mantenerse asintomáticos en el tiempo, pero la mayoría presentan manifestaciones clínicas inespecíficas, habitualmente indistinguibles de las producidas en la bronquitis crónica o en las bronquiectasias. La dilatación y dinámica anormal de las vías aéreas facilita la acumulación de las secreciones y la aparición de infecciones respiratorias repetitivas, bronquiectasias, fibrosis oenfisema pulmonar, siendo menos frecuentes la aparición de neumotórax espontáneo, neumonías, acropaquias o hemoptisis.
Se ha descrito asociada a otras malformaciones y como secuela de anillos vasculares, fístula traqueoesofágica o quistes mediastínicos. Desde el punto de vista anatomopatológico los cartílagos traqueales están ausentes, malformados o simplemente débiles, lo que permite el...
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