malformaciones orofaciales

MALFORMACIONES OROFACIALES

Tejidos blandos orales.
Dientes.
Orofaciales.

Teratogénesis  Estudio de los factores capaces de causar malformaciones.

Agentes teratógenos  Factores capaces de causar malformaciones.

* ¿Cómo considerar que un factor es teratógeno?:
-Dosis necesaria (ej: accutane).
-Edad gestacional al momento de la exposición (TTC).
-Vía de administración.-Duración de la exposición.
-Susceptibilidad de la especie (talidomida en seres humanos es teratógeno, pero no en ratones).
-Exposición junto a otro agente (tabaco + alcohol).
-Metabolismo materno (dilantina) y fetal.

Edad de los padres:
-Madre más de 35 años  alteraciones cromosómicas
-Padre más de 35 años  muatción génica (de 1 sólo gen)  alteraciones hereditarias.

*Está demostradopor:
-Síndrome de Down  alteración cromosómica
-Neurofibia, Acondroplasia, Síndrome Neboide Basocelular  alteraciones hereditarias.

Curva del desarrollo:

p.embronario p. fetal 9 meses
-Período de Organogéneis  es el período de mayor sensibilidad y va desde eldía 18 – 60 del vida intrauterina. Siendo su peak de sensibilidad a los 30 días.

-Período fetal  comienza luego de los 60 días (hasta los 9 meses) y es el período de maduración de órganos por lo tanto el feto es más resistente a agentes teratógenos.


Días de gestación v/s porcentaje de malformaciones en diversos tejidos:

-Impulso aplicado en el día 10 de gestación 
-35% defecto encerebro.
-33% defectos oculares.
-24% defectos cardíacos.
-18% defectos esqueléticos.
-6% defectos urogenitales.
-0% defectos en paladar.

-Impulso día 12-13 
-Más o menos 30% defectos en paladar.

MALFORMACIONES DE TEJIDOS BLANDOS
1.-Labios 
A.-Fisura labialis-palatina (FL(P)).
B.-Doble labio.
C.-Pits (fisuritas) en comisuras o paramedianos.
D.-S. Peutz-Jerghers (manchas).2.-Mejillas 
A.-Gránulos de Fordyce.
B-Nevo blanco esponjoso.
C.-Paquioniquia congénita.

3.-Lengua 
A.-Fisurada o escrotal.
B-Geográfica (glositis migratoria).
C.-Negra y pilosa.
D.-Varicocidades.
1.-Labio:
A. Fisuras:
De todas los tipos de fisuras, la más común es la fisura labial (P).
*Causas:
-Herencia Multifactorial.

*Manifestaciones:
-Falta de fusión procesonasal medio con proceso maxilar (7-8 semana de v.i.).

*Incidencia:
-FL + FP  45%.
-FL  25% - con o sin paladar fisurado es más frecuente en niños.
-FP  30% - otra entidad (comparado con las otras 2), distintos factores, distintas frecuencias (más frecuente en niñas).

Cuando es solo FP, generalmente está asociado a otra malformaciones.

Tabaco y FL:
Aumento de FL(P), 10cigarrillos o más significan 25% de mayor riesgo y de éstos, el 70% con otras malformaciones.

*Acción del cigarrillo:
-Reduce cantidad de oxígeno disponible para el embrión hasta un 42%.
-El CO interfiere con la hemoglobina.

*Incidencia
-Caucásicos  1:800 – 1:1000 recién nacidos vivos.
-Asiáticos  1:500 – 1:600.
-Negros  1:2000.
-Chile  1:650 - por problemas genéticos, déficitnutricionales y otros.

Fisura Labial (P):
-Aislado.
-A veces está asociados a síndromes ( más o menos 250 síndromes).
-Puede ser unilateral o bilateral.
-Chile: 1:650.
-USA: 1:1000 – 1:2000.
-Es más común en hombres.
*Causas son por alteración en:
-Formación y crecimiento de procesos palatinos (radiaciones, hipervitaminosis A).

-Reorientación de procesos palatinos(glucocorticoides, tranquilizantes, barbitúricos, micrognatia  la mandíbula pequeña impide que baje la lengua y los procesos).

-Fusión de procesos palatinos (AINE: idometacina, diclofenaco de sodio, naproxén).

-En chile, la clase más alta tiene menor riesgo de nacimientos de niños con FL(P), mientras que las clases media y baja tiene mayor riesgo. Se asocia a un déficit de ácido fólico.

-La FL(P)...