Manejo Anestésico de un niño con Síndrome de Noonan.

Título
Manejo Anestésico de un niño con Síndrome de Noonan.
Resumen
El Síndrome de Noonan es un síndrome no cromosómico con herencia autosómica dominante, así como de aparición esporádica. Losniños afectados tienen una facies característica, baja estatura, deformidad torácica y generalmente criptorquidia junto con una anomalía estructural cardíaca. La estenosis pulmonar y lamiocardiopatía hipertrófica obstructiva son las anomalías cardíacas más comunes que se encuentran en combinación con otras lesiones lo que determina un manejo peroperatorio especial de este tipo de pacientes.Sepresenta el caso de un niño que consulta en el Departamento de Cardiología Pediátrica de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción en septiembre del 2013. El mismo acude parala extracción de varios dientes infectados con miras a eliminar focos de bacteriemia para la corrección de su patología cardiaca posteriormente. Se realiza el procedimiento quirúrgico bajo anestesiageneral obteniéndose resultados favorables.
Palabras clave: Síndrome de Noonan, anestesia, hipertermia maligna.
Abstract
Noonan syndrome is a non-chromosomal syndrome with autosomal dominantinheritance and sporadic occurrence. Affected children have a characteristic facies, short stature, chest deformity and usually cryptorchidism together with a structural cardiac abnormality. Pulmonarystenosis and hypertrophic obstructive cardiomyopathy are the most common cardiac anomalies found in combination with other injuries which determines a special perioperative management of such patiens. Wedescribe the anesthetic management of a child with Noonan syndrome scheduled for extraction of several infected teeth under general anesthesia to eliminate sources of bacteremia in Service ofPediatric Cardiology of the School of Medicine of the Universidad Nacional de Asunción. Intra- and post-operative course was uneventful.
Keywords: Noonan syndrome, anesthesia, malignant hyperthermia....