medico y cirujano

INTRODUCCION
La anemia falciforme o anemia drepanocítica pertenece al grupo de hemoglobinopatías más frecuentes. Es ocasionada por una hemoglobina S, así llamada por su inicial en inglés "sickle" = hoz, debido a la forma que adoptan los eritrocitos cuando disminuye su oxigenación.
La anemia falciforme afecta a las personas que heredan dos copias del gen mutado de sus padres portadores. Lospadres portadores tienen una probabilidad entre cuatro de tener un hijo enfermo y una probabilidad entre dos de tener un hijo portador no afectado. Los portadores no son afectados pero pueden transmitir la enfermedad
Debido a que los eritrocitos portadores de la hemoglobina S son resistentes a la infección por Plasmodium falciforum (responsable del paludismo), la distribución geográfica de estahemoglobinopatía discurre paralela a las áreas donde ha existido o existe esta enfermedad endémica. La mayor parte de los casos se encuentran en el África tropical donde hasta el 45% de la población es portadora de la mutación. También es frecuente en las áreas con población del color de EE.UU y Centroamérica
Se conocen varios genotipos de anemia falciforme, caracterizados todos ellos porque lahemoglobina S constituye al menos la mitad de la hemoglobina presente: la forma más común homocigota para la hemoglobina S o anemia falciforme propiamente dicha, la hemoglobinopatía S/B talasemia (clínicamente indistinguible de la anemia falciforme), la hemoglobinopatía HbSC (doble heterocigota para la HbS y la hemoglobina C) y hemoglobinopatía S con persistencia hereditaria de hemoglobina fetal,síndrome HbS/HbE (un síndrome muy raro con un fenotipo similar al de la HbS/B talasemia y otras combinaciones muy poco frecuentes de hemoglobinopatía S con otras hemoglobina anormales (Angeles, G-Philadelphia, HbO Arab, etc)
En los últimos años, la esperanza de vida ha mejorado notablemente estimándose que el 85% de los niños con anemia falciforme sobreviven hasta los 18 años y que los hombres llegan avivir 42 años y las mujeres hasta los 48 años








¿Qué es la anemia de células falciformes?
La anemia de células falciformes es la forma más frecuente de la enfermedad de células falciformes. La enfermedad de células falciformes es una enfermedad grave en la que el cuerpo produce glóbulos rojos en forma de medialuna. La palabra "falciforme" significa "en forma de hoz". La hoz es uninstrumento para cortar hierba que tiene una hoja en forma de medialuna o "C".
Los glóbulos rojos normales tienen forma de disco y se ven como rosquillas sin agujero en el centro. Se mueven fácilmente por los vasos sanguíneos. En los glóbulos rojos hay una proteína rica en hierro llamada hemoglobina. Esta proteína transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo.
Las células falciformescontienen una hemoglobina anormal llamada hemoglobina falciforme (hemoglobina S). La hemoglobina falciforme hace que los glóbulos rojos tengan forma de "C" o medialuna.
Las células falciformes son rígidas y pegajosas. Tienden a obstruir la circulación de la sangre por los vasos sanguíneos de las extremidades y los órganos. La obstrucción de la circulación puede causar dolor, infecciones graves ylesiones de órganos.
Glóbulos rojos normales y células falciformes

La figura muestra glóbulos rojos normales que circulan libremente en un vaso sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un corte transversal de un glóbulo rojo normal que contiene hemoglobina normal. La figura B muestra células falciformes que bloquean la circulación en un vaso sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un cortetransversal de una célula falciforme que contiene hemoglobina anormal (hemoglobina falciforme), la cual forma fibras anormales.

Revisión general
La anemia de células falciformes es un tipo de anemia. La anemia es una enfermedad en la que la sangre tiene menos glóbulos rojos de lo normal. También se presenta cuando los glóbulos rojos no contienen suficiente hemoglobina.
Los glóbulos rojos...