membrana hialina

Enfermedad de Membrana
Hialina

Dra Fernanda Acuña Arellano
Becada de Pediatría

Introducción




Cuadro propio del RNPT, caracterizado por
dificultad respiratoria progresiva que se puede
manifestar desde los primeros minutos de vida.

Secundario al déficit de surfactante pulmonar

Incidencia
Inversa a edad gestacional



RNPT: 5-10%
RNPT 34 sem: < 5%

IncidenciaSegún uso de corticoides prenatales

< 30 sem.: s/ corticoides : 60 %
c/ corticoides : 35 %
30 a 34 sem: s/corticoides : 25 %
c/corticoides : 10 %
> 34 sem : < 5 %

Fisiopatología
Ausencia o déficit de surfactante
Colapso alveolar
Atelectasia Progresiva
Cortocircuito Pulmonar + Hipoxemia Progresiva
Colapso masivo: insuf. ventilatoria+ hipercapnia

Fisiopatología
Déficit desurfactante
Inflamación Pulmonar + Daño ep. Respiratorio
Edema pulmonar + ↑ resist. Vía aérea
Daño pulmonar + deterioro función pulmonar

Fisiopatología
Hipoxemia + Acidosis
↑ resistencia vascular pulmonar
+
Hipertensión
+
Hipoperfusión Pulmonar

Fisiopatología


Alteraciones funcionales
1) ↓ capacidad residual funcional, alteración de
V/Q
2) ↓ distensibilidad pulmonar, con ↑trabajo
respiratorio
fatiga muscular

Factores de riesgo

Diagnóstico


Antecedentes



Cuadro clínico compatible



Inicio precoz y evolución

Diagnóstico
1) Clínica
Dificultad respiratoria progresiva, aparición precoz,
desde el nacimiento o en primeras 6 horas
- Quejido ( evitar colapso alveolar)
- Aleteo nasal (↓ resist. Vía aérea)
- Retracción (↓ compliance)
-Taquipnea (acortar t. espiratorio y reducir pérdida de
volumen pulmonar)

- Cianosis
- MP presente o disminuído
- Diámetro AP disminuído

Diagnóstico
2) Laboratorio
a) Prenatal: estudio de madurez pulmonar en LA
i) Clements
ii) Índice L/E
iii) Determinación fosfatidilglicerol
i) Clements
Tubos

Riesgo EMH

3 (-)

17%

+ a ++

8%

+++

< 1%

Diagnóstico
LA

Riesgo EMHL/E > 2,0

< 0,5 %

L/E > 1,0

100%

L/E 1,0 a 2,0

↓ a ↑ L/E

FDG presente

< 0,5 %

L/E < 2,0; FDG ausente

> 80%

Diagnóstico
b) Posnatal


Radiológia: aumento de densidad pulmonar
homogéneo + broncograma aéreo: “vidrio
esmerilado”



GSA: requerimientos de FiO2 sobre 0,40.
Acidosis metabólica o respiratoria

Diagnóstico
Grados radiológicos:
Grado I oforma ligera:
Imagen reticulogranular
muy fina,
broncograma aéreo
moderado que no
sobrepasa la imagen
cardiotímica y
transparencia pulmonar
conservada.

Diagnóstico
Grado II o forma
mediana: Imagen
reticulogranular
extendida a
través de todo el
campo pulmonar y
broncograma aéreo
muy visible
que sobrepasa los
límites de la silueta
cardíaca.

Diagnóstico
Grado III o formagrave:
Los nódulos confluyen y el
broncograma
es muy visible. Aún se
distinguen los límites de la
silueta cardíaca

Diagnóstico
Grado IV o forma muy
grave: Opacidad
torácica total. La
distinción entre la
silueta cardiotímica,
diafragma y parénquima
pulmonar está perdida.

Tratamiento
Prenatal


Derivar embarazo
especializado



Prevención y manejo de PP

Determinación de madurez pulmonar fetal y
aceleración

de

riesgo

a

centro

Corticoides antenatal en fetos 24 – 34 sem



Betametasona 12 mg c/24 horas x 2 veces im.
Dexametasona 6 mg c/12 horas x 4 veces im

Tratamiento
Postnatal:


General


Ambiente térmico neutral



Equilibrio Hidroelectrolítico



Evitar cambios bruscos de volemia y
presión



Equilibrioácido-base



Evitar cambios bruscos de osmolaridad



Sospecha de BNM o infección: cultivos e
inicio de ATB

Tratamiento
Postnatal:


Surfactante exógeno



Apoyo ventilatorio


No invasivo: CPAP



Invasivo

Surfactante Pulmonar

El surfactante pulmonar es una mezcla de lípidos y
proteínas. Es sintetizado por los neumocitos tipo II,
almacenado en los...