Metabolismo De Galactosa Y Fructosa
Páginas: 5 (1112 palabras)
Publicado: 29 de diciembre de 2012
METABOLISMO DE GALACTOSA Y FRUCTOSA
Con este seminario se pretende dar a conocer cómo las células de un organismo incorporan a su metabolismo otros monosacáridos diferentes de la glucosa, como es el caso de la galactosa y de la fructosa.
Metabolismo de la Galactosa
La lactosa en la leche es la principal fuente de galactosa en la dieta. En la hidrólisis de la lactosa se obtiene glucosa ygalactosa. El paso principal de metabolismo de la galactosa en los seres humanos es la conversión de la galactosa en glucosa, que requiere varios pasos (a través del Leloir).
En un hígado normal, la mayor parte de la lactosa se convierte en glucosa muy rápidamente. La vía normalmente sigue este orden:
* La galactosa se fosforila por galactoquinasa para formar galactosa-1-fosfato.
*Galactosa-1-fosfato reacciona con UDP-glucosa resultando dos productos: UDP-galactosa y glucosa-1-fosfato, una reacción catalizada por la enzima galactosa-1-fosfato uridililtransferasa (glucosa-1-fosfato producida se puede convertir en glucosa).
* El UDP-galactosa formada se convierte en UDP-glucosa por la UDP-galactosa 4 epimerasa. Además, la UDP-glucosa puede entrar en la reacción de nuevo, de unamanera cíclica, hasta que todo se convierta en glucosa.
* Por último, la glucosa-1-fosfato se isomeriza a glucosa-6-fosfato por acción de la fosfoglucomutasa.
Si hay algún problema con cualquier enzima, la galactosa se reduce a galactitol, a través de la aldosa reductasa, o la oxidación del galactonato a través de la oxidasa o deshidrogenasa.
Cuando no hay entrada de la galactosa en la víametabólica (o bloqueo de la enzima, o la falta de ingesta) la UDP-galactosa asume el papel de los donantes galactosa para la formación de complejos glicoproteínas y glicolípidos. Estos compuestos se transforman en las células, dando lugar a la liberación de la galactosa, que podrán reingresar a la vía del metabolismo de la galactosa.
Anormalidades:
Galactosemia Es un error innato delmetabolismo (autosómica recesiva), que se caracteriza por la incapacidad para convertir la galactosa en glucosa por la forma habitual. El resultado inmediato es la acumulación de metabolitos de la galactosa en el cuerpo, que es sustituida por los altos niveles de circulación y tóxicos, especialmente para el hígado, cerebro y ojos. Tipo:
* La galactosemia tipo 1 o deficiencia de GALT
Este es el tipomás común de la galactosemia, cuya minusvalía se encuentra en la transferasa enzima galactosa-1-fosfato. Esta disfunción provoca la acumulación de galactosa-1-fosfato, previene la formación de la glucosa-1-fosfato, y la posterior glucogenólisis (degradación del glucógeno).
La incidencia de este tipo es 1:50000 recién nacidos.
* La galactosemia tipo 2 o deficiencia Galka
Consiste en el defectogalactoquinasa, se produce cuando esta deficiencia de la enzima galactosa se acumula y puede tomar rutas alternativas. Se puede convertir en galactitol que es un poliol de alta toxicidad, o galactonato que también es un producto tóxico.
La incidencia de esta deficiencia es 1:40.000 recién nacidos.
Metabolismo de la Fructosa y anormalidades.
La fructosa es una cetohexosa y uno de losmonosacáridos más abundantes en la
alimentación. La dieta del hombre es rica en sacarosa, compuesto que cuando es
dividido por la sacarasa en el intestino, se puede observar que está formado en parte por
fructosa y por otra parte de glucosa. Además la fructosa se puede encontrar en estado
libre, por lo tanto, es importante conocer el metabolismo de la misma
Existen dos vías para el metabolismode la fructosa, una se produce en el hígado y la otra en el músculo. Su división es resultado de las enzimas que aparecen en estos distintos tejidos.
* El Hígado:
Contiene mayoritariamente glucocinasa, que fosforila solo glucosa. Se requiere de la participación de enzimas adicionales para utilizar a la fructosa en la glucólisis.
* La fructosa hepática es fosforilada en el C-1 por la...
Con este seminario se pretende dar a conocer cómo las células de un organismo incorporan a su metabolismo otros monosacáridos diferentes de la glucosa, como es el caso de la galactosa y de la fructosa.
Metabolismo de la Galactosa
La lactosa en la leche es la principal fuente de galactosa en la dieta. En la hidrólisis de la lactosa se obtiene glucosa ygalactosa. El paso principal de metabolismo de la galactosa en los seres humanos es la conversión de la galactosa en glucosa, que requiere varios pasos (a través del Leloir).
En un hígado normal, la mayor parte de la lactosa se convierte en glucosa muy rápidamente. La vía normalmente sigue este orden:
* La galactosa se fosforila por galactoquinasa para formar galactosa-1-fosfato.
*Galactosa-1-fosfato reacciona con UDP-glucosa resultando dos productos: UDP-galactosa y glucosa-1-fosfato, una reacción catalizada por la enzima galactosa-1-fosfato uridililtransferasa (glucosa-1-fosfato producida se puede convertir en glucosa).
* El UDP-galactosa formada se convierte en UDP-glucosa por la UDP-galactosa 4 epimerasa. Además, la UDP-glucosa puede entrar en la reacción de nuevo, de unamanera cíclica, hasta que todo se convierta en glucosa.
* Por último, la glucosa-1-fosfato se isomeriza a glucosa-6-fosfato por acción de la fosfoglucomutasa.
Si hay algún problema con cualquier enzima, la galactosa se reduce a galactitol, a través de la aldosa reductasa, o la oxidación del galactonato a través de la oxidasa o deshidrogenasa.
Cuando no hay entrada de la galactosa en la víametabólica (o bloqueo de la enzima, o la falta de ingesta) la UDP-galactosa asume el papel de los donantes galactosa para la formación de complejos glicoproteínas y glicolípidos. Estos compuestos se transforman en las células, dando lugar a la liberación de la galactosa, que podrán reingresar a la vía del metabolismo de la galactosa.
Anormalidades:
Galactosemia Es un error innato delmetabolismo (autosómica recesiva), que se caracteriza por la incapacidad para convertir la galactosa en glucosa por la forma habitual. El resultado inmediato es la acumulación de metabolitos de la galactosa en el cuerpo, que es sustituida por los altos niveles de circulación y tóxicos, especialmente para el hígado, cerebro y ojos. Tipo:
* La galactosemia tipo 1 o deficiencia de GALT
Este es el tipomás común de la galactosemia, cuya minusvalía se encuentra en la transferasa enzima galactosa-1-fosfato. Esta disfunción provoca la acumulación de galactosa-1-fosfato, previene la formación de la glucosa-1-fosfato, y la posterior glucogenólisis (degradación del glucógeno).
La incidencia de este tipo es 1:50000 recién nacidos.
* La galactosemia tipo 2 o deficiencia Galka
Consiste en el defectogalactoquinasa, se produce cuando esta deficiencia de la enzima galactosa se acumula y puede tomar rutas alternativas. Se puede convertir en galactitol que es un poliol de alta toxicidad, o galactonato que también es un producto tóxico.
La incidencia de esta deficiencia es 1:40.000 recién nacidos.
Metabolismo de la Fructosa y anormalidades.
La fructosa es una cetohexosa y uno de losmonosacáridos más abundantes en la
alimentación. La dieta del hombre es rica en sacarosa, compuesto que cuando es
dividido por la sacarasa en el intestino, se puede observar que está formado en parte por
fructosa y por otra parte de glucosa. Además la fructosa se puede encontrar en estado
libre, por lo tanto, es importante conocer el metabolismo de la misma
Existen dos vías para el metabolismode la fructosa, una se produce en el hígado y la otra en el músculo. Su división es resultado de las enzimas que aparecen en estos distintos tejidos.
* El Hígado:
Contiene mayoritariamente glucocinasa, que fosforila solo glucosa. Se requiere de la participación de enzimas adicionales para utilizar a la fructosa en la glucólisis.
* La fructosa hepática es fosforilada en el C-1 por la...
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