Metodos Anticonceptivos
Páginas: 14 (3469 palabras)
Publicado: 6 de noviembre de 2012
3.- MARCO TEORICO DE LA ENFERMEDAD.
3.1.-DEFINICIÓN
El tumor de Wilms (TW) es el cáncer renal más frecuente en pediatría. El tumor de wilms constituye el tumor maligno renal más común de la infancia: su incidencia anual es de 7.8 casos nuevos por millón de niños.
Epidemiologia. El promedio de edad en el momento del diagnóstico es de 3- 3,5 años y no se observa predilección por ninguno de lossexos. Existe una forma hereditaria del tumor de wilms que se asocia a una presentación bilateral y un comienzo a edad temprana. Entre los niños con tumor de wilms se identifican diversas anomalías congénitas, incluidas aniridia esporádica, hemihipertrofia y anomalías genitourinarias. El tumor de wilms acompañado de aniridia se asocia a menudo a una delecion parcial del cromosoma 11.3.2.-ETIOLOGIA
La etiología del TW es desconocida en la mayoría de los casos, sin embargo, en 5% de los pacientes se identifica una mutación genética. Estas pueden estar relacionadas a tres mutaciones principales: Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR, aniridia aislada, síndromes de Denys-Drash y Frasier. El gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia, así como síndromes de Beckwith-Wiedemann,Simpson-Golabi-Behmel y Perlman. Entre 1-3% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1 en 17q21 y FWT2 en 19q13). El Tumor de Wilms se considera una neoplasia embrionaria, trifásica ya que contiene elementos de distintas estirpes histológicas mostrando componentes blastemal, estromal y epitelial, El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo experto.
La presencia de anaplasiaes un factor pronóstico, que se presenta entre el 5 al 10% de los tumores, y principalmente en niños mayores a 2 años de edad, en el NWTSG-1 el 66.7% de los pacientes con anaplasia presentaron recaídas.
El tratamiento del TW depende del estadio de la enfermedad, así como la clasificación del tumor de acuerdo a grupos de riesgo, incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia (terapia multimodal)Tumor
Pelvis renal
Vaso sanguíneo
Uréter
Tumor
Pelvis renal
Vaso sanguíneo
Uréter
3.3.-SINTOMATOLOGIA
Más del 80% de los niños con tumor de wilms presenta una masa abdominal que los padres suelen descubrir de modo casual. Los síntomas asociados y las anomalías de laboratorio consisten en dolor abdominal, fiebre, hipertensión y hematuria microscópica o macroscópica.
Hay quesolicitar un hemograma completo, un análisis de orina y estudios de la función hepática y renal. El primer paso para el diagnóstico de un posible tumor de wilms es la ecografía abdominal.
La ecografía sirve para diferenciar una masa intrarrenal de otra en las glándulas suprarrenales u otras estructuras adyacentes. También es crucial la evaluación de la vena cava inferior, pues el tumor renalpuede extenderse a esta vena.
Conviene efectuar una radiografía de tórax para buscar posibles metástasis pulmonares. En la mayoría de los casos también se solicita una TC de tórax, el abdomen y la pelvis.
3.4-MEDIOS DE DIAGNOSTICO
Los estudios de extensión incluyen:
* Genéticos y moleculares: determinación de WT1, WT2, WT3, P53
* Histopatológicos: biopsia preoperatoria trans lumbar oestudio de la pieza quirúrgica en resecciones primarias, estudio histopatológico de los ganglios linfáticos regionales (de preferencia sin neoadyuvancia)
* Gabinete: Ultrasonido abdominal, Telerradiografía de tórax y/o TAC de tórax de preferencia con cortes ultra delgados (Lung care), Tomografía Computada (TC) abdominal con doble contraste.
La sensibilidad, especificidad, valor predictivopositivo, valor predictivo negativo, de la TC en el establecimiento del diagnóstico en enfermos con tumor de Wilms fue de 0.92, 0.55, 0.84, y 0.73, respectivamente. La TC permite establecer el diagnóstico de certeza en el 82% de los casos.
El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo con experiencia en tumores pediátricos. Se considera histología desfavorable (HDF) al...
3.1.-DEFINICIÓN
El tumor de Wilms (TW) es el cáncer renal más frecuente en pediatría. El tumor de wilms constituye el tumor maligno renal más común de la infancia: su incidencia anual es de 7.8 casos nuevos por millón de niños.
Epidemiologia. El promedio de edad en el momento del diagnóstico es de 3- 3,5 años y no se observa predilección por ninguno de lossexos. Existe una forma hereditaria del tumor de wilms que se asocia a una presentación bilateral y un comienzo a edad temprana. Entre los niños con tumor de wilms se identifican diversas anomalías congénitas, incluidas aniridia esporádica, hemihipertrofia y anomalías genitourinarias. El tumor de wilms acompañado de aniridia se asocia a menudo a una delecion parcial del cromosoma 11.3.2.-ETIOLOGIA
La etiología del TW es desconocida en la mayoría de los casos, sin embargo, en 5% de los pacientes se identifica una mutación genética. Estas pueden estar relacionadas a tres mutaciones principales: Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR, aniridia aislada, síndromes de Denys-Drash y Frasier. El gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia, así como síndromes de Beckwith-Wiedemann,Simpson-Golabi-Behmel y Perlman. Entre 1-3% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1 en 17q21 y FWT2 en 19q13). El Tumor de Wilms se considera una neoplasia embrionaria, trifásica ya que contiene elementos de distintas estirpes histológicas mostrando componentes blastemal, estromal y epitelial, El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo experto.
La presencia de anaplasiaes un factor pronóstico, que se presenta entre el 5 al 10% de los tumores, y principalmente en niños mayores a 2 años de edad, en el NWTSG-1 el 66.7% de los pacientes con anaplasia presentaron recaídas.
El tratamiento del TW depende del estadio de la enfermedad, así como la clasificación del tumor de acuerdo a grupos de riesgo, incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia (terapia multimodal)Tumor
Pelvis renal
Vaso sanguíneo
Uréter
Tumor
Pelvis renal
Vaso sanguíneo
Uréter
3.3.-SINTOMATOLOGIA
Más del 80% de los niños con tumor de wilms presenta una masa abdominal que los padres suelen descubrir de modo casual. Los síntomas asociados y las anomalías de laboratorio consisten en dolor abdominal, fiebre, hipertensión y hematuria microscópica o macroscópica.
Hay quesolicitar un hemograma completo, un análisis de orina y estudios de la función hepática y renal. El primer paso para el diagnóstico de un posible tumor de wilms es la ecografía abdominal.
La ecografía sirve para diferenciar una masa intrarrenal de otra en las glándulas suprarrenales u otras estructuras adyacentes. También es crucial la evaluación de la vena cava inferior, pues el tumor renalpuede extenderse a esta vena.
Conviene efectuar una radiografía de tórax para buscar posibles metástasis pulmonares. En la mayoría de los casos también se solicita una TC de tórax, el abdomen y la pelvis.
3.4-MEDIOS DE DIAGNOSTICO
Los estudios de extensión incluyen:
* Genéticos y moleculares: determinación de WT1, WT2, WT3, P53
* Histopatológicos: biopsia preoperatoria trans lumbar oestudio de la pieza quirúrgica en resecciones primarias, estudio histopatológico de los ganglios linfáticos regionales (de preferencia sin neoadyuvancia)
* Gabinete: Ultrasonido abdominal, Telerradiografía de tórax y/o TAC de tórax de preferencia con cortes ultra delgados (Lung care), Tomografía Computada (TC) abdominal con doble contraste.
La sensibilidad, especificidad, valor predictivopositivo, valor predictivo negativo, de la TC en el establecimiento del diagnóstico en enfermos con tumor de Wilms fue de 0.92, 0.55, 0.84, y 0.73, respectivamente. La TC permite establecer el diagnóstico de certeza en el 82% de los casos.
El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo con experiencia en tumores pediátricos. Se considera histología desfavorable (HDF) al...
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