Miocardiopatias

MIOCARDIOPATIAS

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Definición

El término Miocardiopatía se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, tóxicas, degenerativas, etc.)
Esta definición excluye, por lo tanto, el compromiso miocárdico isquémico o por sobrecarga ventricular, que acompaña a la enfermedad coronaria, valvulopatías,cardiopatías congénitas, hipertensión arterial, etc.
De acuerdo a sus características patológicas y funcionales se las divide en:
A.- Dilatadas,
B.- Restrictivas e
C.- Hipertróficas.
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MIOCARDIOPATIA DILATADA

El fenómeno fundamental de las miocardiopatías dilatadas es la disminución de la capacidad contráctil del miocardio, lo que lleva a una progresiva dilatación y pérdida dela geometría ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrículos, pero puede predominar en uno de ellos.
Esta forma de miocardiopatía probablemente es un estado terminal común a diferentes procesos patológicos, causados por una gran variedad de noxas: tóxicos (v.gr. alcohol, drogas anticancerosas), infecciosos (v.gr. infecciones virales), metabólicos (hipotiroidismo), etc. que parecen actuar nosólo sobre los miositos, sino también sobre el tejido intersticial.
En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada no se logra identificar su etiología, postulándose las infecciones virales como el factor etiológico subyacente en muchos de estos pacientes.
Histológicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar, extensas zonas de fibrosisintersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamación. Habitualmente existe hiperactividad simpática, medida por los niveles de Nor-Adrelanina circulante, pero con una marcada reducción del número de receptores y de la respuesta a la estimulación b-adrenérgica en el miocardio. ("down regulation")

Manifestaciones clínicas

Habitualmente se presenta como una Insuficiencia CardíacaGlobal, en general de instalación rápida, precedida de un período asintomático que puede ser de varios años de duración, en donde la cardiomegalia radiológica puede ser la única manifestación de la enfermedad.
Las manifestaciones corresponden a los síntomas clásicos de la insuficiencia cardíaca global: disnea de esfuerzos, ortopnea y disnea nocturna; fatigabilidad, edema de extremidades, etc.También pueden presentar lipotimias o síncopes asociados a arritmias ventriculares complejas, situación que es de extrema gravedad y conlleva un muy mal pronóstico.
En el examen físico se aprecia un corazón dilatado, con galope por 3R y frecuentemente un soplo de insuficiencia mitral y tricúspide y los hallazgos congestivos pulmonares y viscerales propios de la insuficiencia cardíaca,

Laboratorio• Radiografia de tórax: Lo más característico es la gran cardiomegalia y en casos más avanzados, las evidencias de congestión pulmonar.
• ECG: Son frecuentes los trastornos de la conducción ventricular (Bloqueos de Rama), signos de Hipertofia de Ventrículo Izquierdo y trastornos inespecíficos de la repolarización.
• Ecocardiograma: Lo más típico es la demostración de la dilataciónventricular sin hipertrofia y marcada disminución de la contractilidad.
• Monitoreo de arritmias (Holter): Un porcentaje importante de pacientes presenta arritmias ventriculares complejas (extrasistolia ventricular polimorfa, taquicardias ventriculares, etc.) que pueden ser objetivadas mediante la monitorización continua (Holter).

Evolución

Tal como se menciona más arriba, la mayoría delos pacientes tienen un período asintomático de duración variable. Una vez iniciados los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, su evolución es habitualmente progresiva, con una mortalidad de entre 30 y 50% a los 2 años.
La mortalidad puede ser por insuficiencia cardíaca refractaria o por arritmias ventriculares complejas, las que también pueden provocar muerte súbita en el período...