Miopatias

La miopatía es la patología del músculo sin alteraciones estructurales en nervio periférico. Producen generalmente debilidad de carácter proximal

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* De origen hereditario:
*Distrofias Musculares:
* Recesiva ligada al X
* Autosómica Dominante
* Autosómica Recesiva
* Distrofias Congénitas
* Miopatías metabólicas:
* Alteraciones del metabolismo delos hidratos de carbono.
* Alteraciones del metabolismo lipídico.
* Alteraciones del metabolismo de los nucleótidos.
* Miopatías mitocondriales.
* Miopatías Congénitas:
*Desproporción congénita en tipos de fibras
* Miopatía centronuclear, hipotrofia de fibras tipo I con núcleos centrales, miopatía miotubular.
* Miopatía miotubular ligada al X
*Central Core o “Miopatía del eje central”
* Pérdida focal de estriación transversal.
* Multicore.
* Minicore.
* Miopatía nemalínica
* Otras miopatías estructuralescongénitas menos frecuentes.
* Adquiridas:
* Miopatías inflamatorias:
* Infecciosas.
* Virales
* Bacterianas
* Parasitarias
* Idiopática.

discapacidad progresiva enel niño
impacto a nivel individual, de la familia y la sociedad
multiplicidad de formas de presentación y la poca especificidad de los síntomas iniciales son un obstáculo para un correctodiagnóstico
distribución de la debilidad proximal con atrofia. Se observa que los reflejos osteotendinosos distales se encuentran más vivos que los proximales. En algunas articulaciones pueden aparecer inclusocontracturas precoces producto del desbalance muscular originado por músculos antagonistas que se comprometen en grado distinto (sobre todo en distrofias
examen físico prestando importante
Elaspecto facial y general
la debilidad facial es frecuente, aspecto especial con facies alargada, escasa mímica facial, boca entreabierta o en “V” invertida. 1
El trofismo m. (Histol.) Proceso de...