mitocondria

La célula eucariótica básica está formada por varios componentes: una membrana plasmática (más un glucocalix, o componentes “externos” a la misma); un medio interno coloidal, el citoplasma; una imbricada estructura proteica que le da forma y le permite movilidad interna y externa (citoesqueleto, microfilamentos, microtúbulos, etc.) y, por último, la presencia de las características organelassubcelulares envueltas en membrana, incluyendo el núcleo celular, del cual proviene la denominación de este tipo de célula.
Después del núcleo, uno de los organelos de mayor tamaño es la mitocondria, mismo que, aparentemente derivado de otras células por medio de un proceso endosimbiótico, constituye la “central energética celular”, gracias a una única disposición de proteínas que permiten una mayorextracción de energía a partir del metabolismo.
Aparte de su función energética, la mitocondria cumple con otras importantes tareas, las cuales la convierten en un organelo único, del cual tratará esta revisión.
La Mitocondria
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STRUCTURA DE LA MITOCONDRIA
La mitocondria es un organelo apenas visible al microscopio óptico, formado por dos membranas, interna y externa, que determinan laexistencia de dos compartimientos (ver representación esquemática adjunta), de los cuales el mayor y más interno se conoce como matriz mitocondrial, la cual presenta una densidad mayor que el espacio intermembrana a la microscopía electrónica (Childs, 1998; Farabee, 2001; Finol, 2000; Latham y col, 2001). Tiene una forma variable y se presenta como bastones, gránulos o filamentos, siendo la primerade las mencionadas la forma más común (“forma de salchicha”). Su tamaño varía ampliamente según la especie y el tipo celular, pudiendo oscilar entre 0,2 y 10 μm.
La membrana interna presenta múltiples reticulaciones o invaginaciones llamadas crestas mitocondriales (lamelares, tubulares o reticulares), que permiten aumentar la superficie para realizar diversas reacciones y que se encuentrantapizadas de pequeños salientes llamados partículas elementales, que corresponden a moléculas de sintetasa de ATP (Childs, 1998); esta doble membrana es parte de la evidencia que llevó a la hipótesis endosimbiótica de origen de estos organelos. Las mitocondrias poseen su propio material genético (ADN mitocondrial o ADNmt) y sus propios ribosomas, los cuales son más semejantes a los bacterianos que a loseucarióticos; en particular, es de destacar que, aunque pueden presentarse algunas copias en forma lineal, el ADNmt es generalmente circular y no se relaciona con proteínas de tipo histona y se presenta en pequeños acúmulos puntiformes de 4-5 copias que se conocen como “nucleoides” (Childs, 1998; Kimball, 2001).
La Mitocondria
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Dada la alta tasa de mutación del ADNmt, a veces se produce unacondición conocida como heteroplasmia, con coincidencia de genomas salvajes y mutantes (Zaviani y col, 1998).
El genoma de las mitocondrias humanas contiene unos 17 Kbp de ADN, con organización circular; este material codifica para los siguientes productos (Childs, 1998; Kimball, 2001):
-
2 moléculas de ARN ribosomal (12S, 16S).
-
22 moléculas de ARN de transferencia
-
13 polipéptidos, queparticipan en la composición de diversos complejos proteínicos de la membrana mitocondrial interna:
o
7 subunidades que contribuyen a la formación de la NADH-CoQ reductasa mitocondrial
o
Subunidades 1, 2 y 3 de la Citocromo oxidasa
o
2 subunidades de ATP sintetasa
o
Apocitocromo b
Todos estos productos genéticos son usados en la mitocondria, pero la misma requiere también de proteínascodificadas por genes nucleares (citocromo c, polimerasas, etc.), que son sintetizadas en el citosol, requiriendo de sofisticados procesos de importación, los cuales son también necesarios para la obtención de la mayor parte de los lípidos y para obtener una fracción ribosomal 5S, cuya función se desconoce aún (Childs, 1998; Kimball, 2001).
La distribución de las mitocondrias dentro de las células...