Mitocondria

FEBRERO 2011

SEBBM DIVULGACIÓN LA CIENCIA AL ALCANCE DE LA MANO
La mitocondria: fuente de la energía y mucho más
Miguel Fernández Moreno Dpto. de Bioquímica. Facultad de Medicina (UAM) e Instituto de Investigaciones Biomédicas “Alberto Sols” (CSIC-UAM) Biografía
Nació en Madrid en 1961. Licenciado en Ciencias Biológicas por la Universidad Autónoma de Madrid (UAM) continuó su formación en laFacultad de Medicina de la Universidad de Cantabria, el Centro Nacional de Biotecnología, Madrid, y el John Innes Institute de Norwich, Inglaterra. Actualmente, es profesor titular de Bioquímica y Biología Molecular en la UAM, donde compagina su actividad docente con la actividad investigadora dentro del centro mixto Departamento de Bioquímica/Instituto de Investigaciones Biomédicas "AlbertoSols" (CSIC-UAM). Su trabajo ha estado centrado en el control de la expresion génica, originalmente del sistema de exportación de la proteína -hemolisina de Escherichia coli. Posteriormente, se centró en los sistemas genéticos implicados en la síntesis y regulación de la producción de antibióticos por Streptomyces, desvelando por primera vez el control traduccional al que están sometidos pordisponibilidad de tRNA para leer codones raros. Desde 2007 su trabajo investigador gira alrededor de la fisiopatología de la función mitocondrial y el control de la expresión de genes implicados en la biogénesis de este orgánulo.
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Resumen La mitocondria fueobservada al microscopio a finales del siglo XIX aunque su caracterización funcional tuvo su primer apogeo a mediados del siglo XX, a finales del cual se descubre y analiza su genoma y se identifican mutaciones responsables de enfermedades humanas. Actualmente, sabemos que la mitocondria está implicada en numerosos procesos esenciales para la fisiología de la célula, los tejidos y el organismo yque sus alteraciones están detrás de enfermedades de muy diversa manifestación. Summary Mitochondria were observed through a microscope at the end of XIXth Century, although their functional characterization was at its first heights on the mid XXth Century, at the end of which their genome was discovered and characterized and mutations responsible of human diseases were identified. At date, weknow that mitochondria are involved in many essential processes for cells, tissues and organisms physiology and that their alterations are responsible of diseases with very different symptoms. Las células superiores están divididas en compartimentos llamados orgánulos. En uno de ellos, la mitocondria, se genera la mayor parte de la energía que necesita la célula. Fallos en la producción energéticamitocondrial pueden

provocar, en función de su severidad, alteraciones de la salud que van desde una situación de debilidad hasta un síndrome devastador, generalmente de afectación neuromuscular, que conduce en poco tiempo a la muerte del individuo. El origen de la mitocondria se remonta unos 1.500 millones de años, cuando un grupo de bacterias fotosintéticas inundaron la atmósfera con grandescantidades de un gas venenoso: el oxígeno. En ese entorno se produjo un suceso muy especial, que continúa ocurriendo, una célula engulle a otra para comérsela pero solamente la retiene en su interior, no la digiere. Lo especial de aquel evento fue que el depredador era el ancestro de las actuales células eucariotas (desde levaduras y hongos a neuronas) y el menú una antigua proteobacteria que habíadesarrollado la capacidad de utilizar el oxígeno en su metabolismo, por lo que no le resultaba dañino. La consecuencia fue el inicio de una colaboración, una simbiosis, en la que la célula hospedadora aportaba nutrientes fáciles y un entorno protegido, y la bacteria huésped metabolizaba el oxígeno permitiendo la supervivencia de la célula mientras miles de millones de otras células y bacterias...