Mucopolisacaridosis

Acta bioquímica clínica latinoamericana
versión ISSN             0325-2957      
Acta bioquím. clín. latinoam. v.43 n.4 La Plata oct./dic. 2009
 
SECCIÓN PERMANENTE LATINOAMERICANA
Anomalías morfológicas de los leucocitos en el niño
O. Fenneteau1
1. Service d'Hématologie Biologique, Hôpital Robert Debré, Paris, AP-HP.
Editor: Dr. Camilo Fernández Espina 
Colaboración: Dr. Miguel BlascoVega 
Asociación Española de Farmacéuticos Analistas 
Modesto La fuente, 3 - 28010 Madrid
AEFA agradece a Biologiste et Praticien las facilidades y autorización desinteresada para la traducción al español y la inserción de sus artículos en Laboratorio y Clínica. Los autores de los originales no son, en ningún caso, responsables de la absoluta fidelidad en la traducción de los mismos.
ResumenSe realiza una revisión de las anomalías morfológicas de polinucleares, monocitos y linfocitos precisando su orientación diagnóstica en el niño. En efecto, es al principio de la vida cuando se manifiestan la mayoría de las patologías hereditarias que tienen repercusión en los leucocitos.
PLAN
1. Anomalías morfológicas de los polinucleares 
2. Anomalías morfológicas de los monocitos 3. Anomalías morfológicas de los linfocitos
Los leucocitos, células sanguíneas circulantes de la serie blanca, pueden presentar diferentes anomalías morfológicas en los frotis sanguíneos coloreados con May Grünwald Giemsa (MGG). El reconocimiento de estas anomalías permite orientar el diagnóstico de diferentes patologías, constitucionales o no, que son las que serán abordadas. 
Serán tratadas sucesivamentelas anomalías citoplasmáticas (granulaciones anormales, vacuolas) y nucleares en cada categoría celular (polinuclear, monocito, linfocito).
1. Anomalías morfológicas de los polinucleares
1.1. INFECCIONES SEVERAS
En el curso de las infecciones bacterianas severas, cualquiera que sea la edad, los polinucleares neutrófilos pueden presentar diversas anomalías citoplasmáticas asociadas: granulacionestóxicas, intensificación de las granulaciones o, al contrario, desgranulación, presencia de cuerpos de Döhle (zona basófila), vacuolas, así como anomalías nucleares: defecto de segmentación o hiper-segmentación, núcleos dobles, gigantismo. Gérmenes y también parásitos, levaduras, pueden ser observados en los polinucleares neutrófilos (Figura 1).
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Figura 1. En el curso de las infeccionesbacterianas severas, cualquiera sea la edad, los polinucleares neutrófilos presentan anomalías citoplasmáticas diversamente asociadas: granulaciones tóxicas, fortalecimiento de las granulaciones, o al contrario, desgranulación (b), presencia de cuerpos de Döhle (espacio basófilo) (c), de vacuolas (d), así como anomalías nucleares (déficit de segmentación (e) o hiper-segmentación, núcleos dobles(f), gigantismo). Gérmenes (g), y también parásitos (merozoitos de Plasmodium falciparum) (h), levaduras (i) pueden ser observadas en los polinucleares neutrófilos.
1.2. MIELODISPLASIAS
La mielodisplasia es rara en el niño (1); las anomalías morfológicas de los polinucleares son idénticas a las observadas en el adulto: desgranulación o granulación anormal, a veces bastoncillos de Auer, defecto desegmentación, doble núcleo, núcleo en forma de cinta (Figura 2).
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Figura 2. Las mielodisplasias en el niño son escasas. Las anomalías morfológicas de los polinucleares son idénticas a las observadas en el adulto: desgranulación (a) o granulación anormal (b), a veces bastoncillos de Auer (c), defecto de segmentación (d), dobles núcleos, núcleo en cinta (f).
1.3. CONDENSACIÓN ANORMAL DE LACROMATINA
En algunos pacientes con trasplantes (de órganos, de médula ósea) bajo tratamiento inmunosupresor, se pueden descubrir anomalías de la estructura de la cromatina en el frotis sanguíneo. Los polinucleares neutrófilos tienen un núcleo poco lobulado con una cromatina fragmentada y condensada (Figura 3). Este fenómeno retrocede después de suspender el tratamiento (2).
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Figura...