Nefritis l´pica

NEFRITIS LÚPICA

Es una enfermedad multisistémica, que se caracteriza por afectar al tejido conjuntivo, en la que hay producción de autoanticuerpos y formación de complejos inmunes. Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra múltiples antígenos nucleares (ANAs), incluyendo ADN, ARN y proteínas nucleares; o contra antígenos citoplasmáticos y de la membrana celular. Los complejos inmunespueden depositarse o formarse en los tejidos, activando el complemento por la vía clásica debido a la participación de Ig y liberando citoquinas proinflamatorias que llevan a daño tisular. La afección renal del LES se puede localizar en el glomérulo, en el intersticio, túbulos y vasos, llevando a nefritis intersticial, síndrome nefrótico y glomerulonefritis membranosa. Esto puede empeorar rápidamentea insuficiencia renal. La naturaleza y la distribución de estas lesiones varían de glomérulo a glomérulo dentro de la misma biopsia e incluso puede ser polimorfa dentro de un mismo glomérulo. La lesión renal se manifiesta 40 a 85% de los enfermos con LES. Tiene índole étnica debido a mayor afección en asiáticos y africanos, así como también en géneros ya que se ve mayor incidencia en mujeres9:1 con respecto a los hombres.

La etiología de la enfermedad no es conocida (pero se piensa que puede ser por tres mecanismos ambientales, genéticos y por medicamentos). En su etiopatogenia parecen influir factores genéticos, infecciosos (este factor suele ser descartado) hormonales y otros factores medioambientales. Algunos casos se relacionan con deficiencias hereditarias del complemento yotros pueden ser inducidos por medicamentos. El desarrollo de autoinmunidad ha sido atribuido a eliminación inadecuada de linfocitos autorreactivos.

Incidencia: La enfermedad se presenta en un rango amplio de edades, pero es más frecuente en adultos jóvenes; la relación hombre: mujer es de 1:9 y hay mayor incidencia en afroamericanos que en blancos. Más de la mitad de los pacientes no han tenidootros síntomas de LES cuando les diagnostican nefritis lúpica

Patogenia: Parecen importantes en la patogenia una disregulación de la apoptosis e inadecuada remoción de células apoptóticas y remanentes nucleares. El daño renal puede ser secundario a activación del complemento y liberación local de citoquinas proinflamatorias. Algunos antígenos intrarrenales, como componentes de la matrizextracelular y glicoproteínas, pueden servir como blancos del ataque autoinmune. Los depósitos de complejos inmunes circulantes con activación local de inflamación son otro mecanismo reconocido del daño tisular. Además, anticuerpos antifosfolípido pueden promover trombosis o lesión vascular. La presencia de depósitos subendoteliales en capilares glomerulares es crucial en la inducción de daño severo y secorrelacionan con las lesiones proliferativas endocapilares, la necrosis, cariorrexis y proliferación extracapilar. La enfermedad renal es una de las causas más frecuentes de muerte en LES y es una de las alteraciones que más atención debe recibir por parte del grupo tratante.

Clínica:
Se caracteriza por la presencia de un síndrome nefrítico o nefrótico, proteinuria, cilindruria, hematuria,leucocituria, insuficiencia renal e hipertensión arterial.

Las manifestaciones renales son también muy variables, desde hematuria o proteinuria asintomática hasta falla renal rápidamente progresiva y daño renal terminal. En algunos casos se presenta como un síndrome nefrótico (en hasta el 65% de pacientes con nefritis lúpica) y en otros como un síndrome nefrítico. La insuficiencia renal es unmodo de presentación clínica relativamente frecuente, puede deberse a una glomerulonefritis (GN) o a daño túbulo-intersticial agudo, en estos casos es potencialmente reversible. La enfermedad renal es, en ocasiones, la manifestación inicial del LES, e incluso puede preceder por mucho tiempo la afectación de otros órganos o sistemas, no pudiéndose diagnosticar LES hasta que eso suceda. Cuando los...