Neuroblastomas

QUE ES
Un neuroblastoma es una forma de cáncer infantil que se forma en el tejido nervioso y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales que se ubican en la parte superior de los riñones.1 También puede comenzar en el cuello, el pecho o la médula espinal. Aunque puede aparecer antes del nacimiento, es más frecuente que se diagnostique en el primer año devida hasta los 3 años de edad. Son tumores agresivos con una alta mortalidad y gran afectación del estado general del lactante. En casi todos los casos, para cuando se detecta un neuroblastoma, ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo.2 Estos tumores casi siempre se diagnostican de manera incidental durante la evaluación de un traumatismo, una infección o por síntomas respiratorios.3
•Epidemiología
Un neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia,4 y el 15% de las muertes por cáncer en niños. La tasa anual de mortalidad es de 10 por cada millón en niños del grupo etario de 0-4 años de edad, y el 4 por millón en el 4-9 años de edad.5
La mayor incidencia se encuentra en el primer año de vida, y entre 1-2% de loscasos son tumores congénitos. El rango de edad es amplio, incluyendo los niños mayores y adultos,6 pero sólo el 10% de los casos ocurren en personas mayores de 5 años de edad.7
Se ha producido también diferencias geográficas de la incidencia del neuroblastoma—en los Estados Unidos se reporta una frecuencia 8-9:1 000 000 niños, mientras que un cribado de la población japonesa en los años 1984-2002estimaron la incidencia en aproximadamente 180:1 000 0000.8 En el Reino Unido se han diagnosticado sólo alrededor de 75 casos nuevos cada año, en general, cerca de 6 de cada 100 casos de cáncer en niños menores de 15 años en ese país.9 En Alemania, uno de 5000 niños se ve afectado, es decir, que en ese país cada año unos 150 niños se ven afectados por esta enfermedad. En la mitad de los casos,para el momento del diagnóstico ya existen metástasis, especialmente en órganos regionales y los ganglios linfáticos distantes, en la médula ósea, hueso, hígado, piel, y raramente en el sistema nervioso central. No se sabe si la detección de neuroblastomas en niños de un año de edad reduce la incidencia de la enfermedad metastásica o la mortalidad debida al neuroblastoma.10
Etiología
La etiologíadel neuroblastoma no se entiende bien. Se han propuesto varios factores de riesgo que son objeto de las investigaciones en curso. Debido a las características de aparición temprana en muchos estudios se han centrado en torno a factores paternos en relación a la concepción y durante la gestación. Los factores que se han investigado incluyen la ocupación, es decir, la exposición a productos químicosen industrias específicas, el tabaquismo, el consumo de licor, uso de medicamentos durante el embarazo y factores de nacimiento, sin embargo los resultados han sido inconsistentes.11
Otros estudios han examinado los posibles vínculos con la atopía y la exposición a ciertas infecciones temprano en la vida,12 el uso de hormonas y drogas de fertilidad,13 incluso el uso materno de tintes decabello.14 Se dispone de poca información con respecto a los riesgos de los cosméticos pero considerando el amplio uso de estos productos, sería difícil encontrar una asociación con un producto en particular.15 Tampoco se ha encontrado evidencias que asocien un riesgo mayor en mujeres que toman té o café.16
Patogenia como se produce la enfermedad


Vista microscópica de células de un ganglio nerviosocon neuroblastoma.
Los neuroblastomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento.9 Se ha sugerido que la células de Schwann que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de neoplasia.17...