Neuroblastoma

NEUROBLASTOMA

Definición: Tumor maligno que deriva de la cresta neural.

Criterio de internación: Se internaran todos los pacientes con sospecha clínica de tumor maligno , con lafinalidad de descartarlo.

Sector de internación: Indiferenciada.

Epidemiología: Es el tumor más frecuente en niños menores de un año.
Presenta una incidencia de 8 a 8.7 por millón en niños menores de quince años anualmente.
La edad promedio de mayor diagnóstico es de veintidos meses.
La relación varón/mujer es de 1.2 / 1.

Etiología: Sedesconoce.
Se ha encontrado alteraciones géneticas como delecciones del brazo corto del cromosoma 1.
Existe amplificación del oncogen n-myg en el cromosoma 2 (sígno de mal pronóstico).

Anatomía Patológica: Se originan de células simpáticas plurípotenciales primitivas que derivan de la cresta neural.
Histológicamente corresponden a células pequeñas redondas y azules.
Macróscopicamente son tumoresgrandes , rojo purpúreo , duro , fijo a planos profundos.
El Neuroblastoma tiene la característica biológica de evolucionar en forma espóntanea o por acción de la químioterápia a formas más maduras el Ganglioneuroma.
El Ganglineuroblastoma representa el grado de diferenciación intermedia entre el Neuroblastoma y el Ganglioneuroma.
Se localizan con mayor frecuencia en abdomen en un 75% (55% sonSuprarrenales), Tórax 23%, Pelvis 7%, Cuello 3%.

Clínica: Pueden surgír a cualquier nivel de la cadena simpática.
Los sígnos y síntomas dependen de localización prímaria del tumor.
Los pacientes se ven enfermos, en mal estado general con falta o perdida de peso, anémicos.
Si su ubicación es abdominal se presenta como tumor abdominal de gran tamaño evidenciandose dificultad respiratoriadebido al tamaño.En raras ocaciones se manifiestan con oclución intestinal .Puede producir compresión vesical.
Cuando se ubica en el tórax es de hallazgo accidental al solicitar Rx de tórax por otras causas.
Al encontrarse en el cuello se manifiesta como tumor.
La ubicación Pelviana puede conducir a la obstrucción del recto y uretra, edema de miembros inferiores uni o bilateral por compresiónde los vasos iliacos.
Los síndromes que pueden acompañar al Neuroblastoma son: síndrome de Pepper, Síndrome de Horner , Síndrome de Hutchinson, Opsomioclonos, Sindrome de Kerner Morrison, “ojos de mapache”(se observa cuando hay hemorragia periorbitaria secundaria a tumor MTS)
Más del 50% se presentan como enfermedad metástasica.
Tienen actividad bioquímica en un 92% de los casos, secretan Ac.Vainillilmándelico (AMV) Ac. Homovanilico (HMV) y metabolitos de las catecolaminas.
En un 10% de los casos secretan acetíl colina (índice de mal pronostico).
Otros marcadores que se elevan en la enfermedad diseminada son la enolasa específica de las neuronas, la LDH, y la Ferritina.

Criterios de diagnóstico: Los criterios de diagnóstico según el Comité de trabajo de la internacionalNeuroblastoma Staging Sistem (INSS) son: 1) Anatomía Patológica del tejido tumoral mediante microscopía de luz , con inmunohistología o sin ella, con microscopía electrónica y aumento de las catecolaminas o de los metabolitos urinarios (o séricos); o 2)un aspirado de médula ósea o una biopsia por trepanación que contengan células tumorales, y un aumento de las catecolaminas en orina.
Las catecolaminasdeben estar elevas tres veces del valor basal.

Estudio diagnóstico :Hemograma , hepatograma, función renal , Mg+ , Ca+, LDH.
Las catecolaminas se utilizan en el seguimiento de la enfermedad.
Se debe solicitar Rx de tórax , de abdomen, fronto naso placa, de huesos largos para valorar MTS.
Rx puede mostrar la presencia de microcalcificaciones presentes en el tumor.
Ecografía: Establece la...