neurocripstonia

El término neurocristopatía fue utilizado por primera vez por Bolande para describir un grupo de procesos que derivan de un defecto en el crecimiento, diferenciación y/o migración de las célulasde la cresta neural afecta tanto a las células de la piel como las del sistema nervioso.
La enfermedad de Hirschsprung es consecuencia en la migración de las células de la cresta neural hacia elintestino distal es una ausencia de ganglios parasimpáticos en el colon distal y en el recto, por tanto se considera que forma parte del concepto de neurocristopatía.
Las enfermedadesneurocristopáticas pueden dividirse en 10 entidades o grupos:
1. Neurofibromatosis
2. Esclerosis tuberosa
3. Anomalías vasculares
4. Anomalías pigmentarias
5. Neoplasias endocrinas múltiples
6.Enfermedades eruptivas congénitas
7. Ictiosis congénitas
8. Alteraciones de la elasticidad de la piel
9. Enfermedades neurocutáneas del desarrollo
10. Anomalías del desarrollo
Las más importanteslas tres primeras:
Neurofibromatosis
Está constituido por manchas café con leche y tumores nerviosos o hematomas en piel, sistema nervioso, huesos, glándulas endocrinas y en ocasiones en otrosórganos.
Los elementos celulares de la cresta neural muestran una proliferación focal excesiva.
Su frecuencia oscila entre 30 a 40 casos por cada 100.000 nacidos.
Esclerosis tuberosa
Las lesionesafectan a células derivadas del ectodermo y mesodermo. En el interior de las lesiones las células aparecen anormales en cuanto a tamaño y cantidad e incluyen células de diferentes tipos(fibroblastos, angioblastos, neuroblastos, etc.)
Al parecer existiría un defecto inhibitorio del crecimiento. Entre los síntomas: Problemas con la piel, como zonas de piel claras y gruesas, convulsiones,problemas de conducta.
Su frecuencia oscila entre 5 a 7 por cada 100.000 nacidos.
Malformaciones vasculares
Se caracteriza por la presencia desde el nacimiento de una mancha facial vascular...