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ANOMALÍA DE EBSTEIN
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha).
La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento.

CAUSAS
La válvula tricúspide se componenormalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Ellas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.
En las personas con laanomalía de Ebstein, las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurícula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazón del corazón y acumulación de líquido en lospulmones o en el hígado. Algunas veces, no sale suficiente sangre del corazón hacia los pulmones y la persona puede tener una apariencia de color azul.
En la mayoría de los casos, los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón y la circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Asimismo,puede haber estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).
La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

SÍNTOMAS
Los síntomasvan de leves a muy severos. A menudo, los síntomas se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y abarcan labios y uñas de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En casos severos, el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar.
Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:
Tos
Insuficiencia para crecer
Fatiga
Respiración rápida
Dificultadpara respirar
Latidos cardíacos muy rápidos

PRUEBAS Y EXÁMENES
Los recién nacidos que tengan un escape severo a través de la válvula tricúspide tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre e hinchazón considerable del corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio.
Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar estaafección abarcan:
Radiografía de tórax
Resonancia magnética (RM) del corazón
Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
Ecografía del corazón (ecocardiografía)

TRATAMIENTO
El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:
Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca
Oxígeno y otro soporte respiratorioSe puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias

EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)
En general, cuanto más temprano se presentan los síntomas, más grave es la enfermedad.
Algunos pacientes pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo: presentan una coloración azulada(cianosis), insuficiencia cardíaca, bloqueo auriculoventricular o ritmos cardíacos peligrosos.

NOMBRES ALTERNATIVOS
Malformación de Ebstein

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