Ortesis

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ESCLEROSI S SI STEMI CA PROGRESI VA
'UD &HFLOLD 5RMDV 6HS~OYHGD
+RVSLWDO 6DQ -XDQ GH 'LRV
'HILQLFLyQ: La Esclerosis Sist ém ica Progresiva, es una enferm edad del
t ej ido conect ivo, caract erizada por cam bios degenerat ivos e inflam at orios
que conducen a la fibrosis. La piel se com prom et e de preferencia y de est e
hecho deriva el nom bre de escleroderm ia ( skleros: duro;derm a: piel) . La
alt eración cut ánea le da el sello a est a pat ología, pero adem ás puede exist ir
com prom iso de la m em brana sinovial, de los t endones y de los m úsculos.
Tam bién se pueden com pr om et er órganos int er nos com o el t ract o
gast roint est inal, pulm ón, riñón y corazón.
Sinonim ia: Esclerosis Sist ém ica Progresiva. Escleroderm ia.
Se est im a una prevalencia de 4 a489 casos por cada m illón de habit ant es
por año, y una incidencia de 0,6 a 122 por m illón de personas año. Afect a
m ás a las m uj eres que a los hom bres. Nuest ra experiencia en el Hospit al
San Juan de Dios en un universo de 117 pacient es, 112 son m uj eres y sólo
5 varones.
La clasificación de la Esclerosis Sist ém ica Progresiva, debe ser analizada con
at ención, debido a que lossubt ipos son num er osos y t ienen diferent e
pronóst ico.
&ODVLILFDFLyQ
, Esclerosis Sist ém ica Progresiva.
a . &RQ FRPSURPLVR FXWiQHR GLIXVR
b . &RQ FRPSURPLVR FXWiQHR OLPLWDGR.
I I . Síndrom es de sobr eposición.
I I I . Fascit is difusa con eosinofilia.
I V. Escleroderm ia localizada.
a. Placas de Morfea,
Escleroderm ia lineal.

Morfea

Generalizada,

Morfea

V.Esclerosis Sist ém ica secundaria a exposición am bient al
drogas y sust ancias quím icas.

Bulosa,

ocupacional,

VI . Escleredem a
VI I . Pseudo escleroderm ia ( enferm edades en las cuales hay cam bios en la piel
parecidos a los de la escleroderm ia) .
VI I I . Escleroderm ia sin escleroder m ia. ( No hay com pr om iso de piel, pero puede
haber com prom iso sist ém ico con presencia de anticuerpos ant inucleares) 

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(WLRSDWRJHQLD
Hast a el m om ent o desconocida. En su pat ogenia q ue no est á clara est arían
im plicados diversos fact or es: la disfunción vascular la m ás im port ant e,
inj uria endot elial que sería el fact or inicial del proceso seguido de cam bios
inflam at orios y fibrosis, m ediadores inm unológicos, en un am bient e de
predisposición genét ica.1. 9DVFXORSDWtD 7UDQVWRUQRV YDVFXODUHV \ FDPELRV HQ HO HQGRWHOLR.
Est a vasculopat ía incluye la proliferación de la ínt im a de los vasos
sanguíneos pequeños y los episodios v asoespást icos ( Fenóm eno de
Raynaud) , que explicaría la isquem ia local que se produce en est os
pacient es. Se produce una desr egulación del cont r ol del t ono v ascular y
desorganización de la arquit ect uravascular, t eniendo un rol im port ant e
en la pat ogenia de la hipert ensión pulm onar y del daño renal. La
proliferación fibrosa de la ínt im a es causada probablem ent e por las
dist int as cit oquinas profibrót icas circulant es. Los episodios vasoespást icos son m ediados por diversos fact ores solubles circulant es com o
la endot elina- 1 ( ET- 1) que sería un m ediador im port ant e en lasvasculopat ías de diferent es órganos: hipert ensión art erial pulm onar,
crisis renal esclerodérm ica, y úlceras digit ales. Tam bién se ha
encont rado en est os pacient es aum ent o de la angiot ensina ll.
2. )LEURVLV H[WHQVD GH SLHO \ YtVFHUDV. Se produce una sobrepr oducción
de colágeno t ipo l ,lll, V, Vl, Vll, prot eoglicanos, fibronect ina, lam inina y
fibrilina 1. Est asobreproducción est aría dada por la acción de diversos
t ipos celulares com o las VWHP FHOOV circulant es, los pericit os de la
m icrovasculat ura y los fibroblast os que est án en los t ej idos: t odos ellos
pueden difer enciarse en fibroblast os que son los r esponsables de la
sínt esis de colágeno. Los m acrófagos, fibroblast os, células endot eliales y
ot ras células accesorias j uegan un rol...