Pae addison

INTRODUCCION
La enfermedad de addison también conocida como insuficiencia corticodrenal primaria fue descrita por thomas addison como – un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estomago y un cambio peculiar en el color de la piel-. Los casos avanzados son relativamente fáciles de diagnosticar, pero el reconocimiento de losestadios mas precoces suele ser bastante complicado. La enfermedad de addison, poco frecuente, se debe a una destrucción autoinmune de la corteza suprerrenal lo que ocasiona una producción deficiente de glucocorticoides, mineralocorticoides y hormonas sexuales.
Le enfermedad de addison se debe diferenciar de la deficiencia corticoadrenal secundaria, con síntomas muy parecidos en lo que esta sedebe a una secreción deficiente de la ACTH, lo que a su ves reduce la secreción de los corticoides adrenales. En ambos casos se trata de la hipofunción de la corteza adrenal.
La enfermedad es relativamente rara, se estima una prevalencia de aproximadamente 110 casos/millón de habitantes con una incidencia


La enfermedad de Addison resulta de la destrucción progresiva de las glándulasadrenales pudiendo llegar esta destrucción a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia corticoadrenal clínicamente observable. Entre las causas más frecuentes se encuentran adrenalitis atrófica (75%),la tuberculosis (20%), y el 5% restante causado por procesos de tipo infecciosos, vascular, neoplásico y metabólico. Hoy día, la mayor parte de los casos de enfermedad de Addison se deben auna atrofia idiopática asociada a una enfermedad autoinmune.


La enfermedad de Addison puede mostrarse aisladamente o como un componente de otras endocrinopatías, en particular hipo o hipertiroidismo, diabetes mellitus, tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia ovárica precoz, etc., constituyendo los síndrome autoinmunes poliglandulares (también denominados síndromes poliendocrinos detipo autoinmune grave. La combinación de una insuficiencia corticoadrenal y paratiroidea con una moniliasis mucocutánea crónica constituye el síndrome autoinmune poli glandular de tipo 1. Suele ir acompañado de otros desórdenes entre los que se incluyen la anemia perniciosa, hepatitis, alopecia e insuficiencia gonadal precoz. El síndrome autoinmune poli glandular de tipo 2 se debe una mutación de ungen localizado en el cromosoma 6.
La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, y la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil su diagnóstico en los casos avanzados. Se caracteriza por:

• Astenia o debilidad: aparece constantemente en en el 99% de los casos. Al principio puede seresporádica y más frecuente en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, el paciente está continuamente fatigado y necesita reposo en cama.
• Hiperpigmentación cutánea y de mucosas: ocurre en el 98% de los casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos,y en las zonas que están normalmente pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan efélides oscuras y a veces paradójicamente áreas irregulares de vitíligo (9% de los casos). Esta hiperpigmentación persiste tras la exposición solar. Se debe a la hiperprodución de ACTH, que contiene un péptidoresponsable de la producción de melanina.
• Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debida a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.
• Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las náuseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera manifestación de la enfermedad. En ocasiones (34% de los casos) puede...