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Hemoglobina S.
La hemoglobina S es una variante de la hemoglobina resultado de una alteración de la estructura de la globina beta. Es la variante de la hemoglobina más común clinicamente[1] y la másestudiadas.[2]

Características

La alteración en la hemoglobina S es debido a la alteración del gen que codifica a la cadena β de la hemoglobina. De las cuatro cadenas polipeptídicas que formanla hemoglobina (dos alfa y dos beta), las alfa son idénticas a las de la hemoglobina normal (hemoglobina A), pero existe una alteración en las cadenas beta. Éstas tienen un aminoácido valina en ellugar que normalmente ocupa un ácido glutámico en el puesto (aminoácido) número 6 (β6 Glu→Val). El intercambio es consecuencia de una mutación puntual en la mencionada posición 6. El gen de la cadena βestá localizado en el cromosoma 11. Esto da lugar a una enfermedad que puede ser muy grave, la anemia drepanocítica o anemia de células falciformes, nombre motivado en que los eritrocitos tienen formade hoz o media luna (drepanocitos). La anemia falciforme es muy frecuente en forma heterocigótica (ya que en homocigosis es letal) en regiones asociadas a malaria, dado que la estructura celularasociada a esta patología es resistente a la infección por Plasmodium falcipa.
La hemoglobina.
La hemoglobina (a menudo abreviada como Hb) es una heteroproteína de la sangre, de masa molecular 64.000 (64kDa), de color rojo característico, que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, en vertebrados y algunos invertebrados.
La hemoglobina es un pigmento de color rojo,que al interaccionar con el oxígeno toma un color rojo escarlata, que es el color de la sangre arterial y al perder el oxígeno toma un color rojo oscuro, que es el color característico de la sangrevenosa.


Estructura.


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El artista Julian Voss-Andreae creó en 2005 una escultura denominada Corazón de Acero (Heart of Steel) basada en la estructura central de la proteína. Esta...