Panhipopituitarismo

PANHIPOPITUITARISMO

DEFINICIÓN
Se denomina hipopituitarismo a la insuficiencia de la secreción hormonal adenohipofisaria. Su origen puede residir en las células hipofisarias (hipopituitarismo primario), o en el déficit de péptidos liberadores hipotalámicos (hipopituitarismo secundario o hipotalámico). En ambas situaciones puede fallar un sector hormonal (hipopituitarismo parcial omonotrópico) o estar involucrada toda la secreción hormonal (panhipopituitarismo). Puede aparecer en la infancia o adultez y es permanente.

ETIOPATOGENIA
La destrucción hipofisaria debe ser extensa como de un 80% del parénquima para que de una sintomatología objetivable.

Adenomas hipofisarios
El hipopituitarismo puede ocurrir en enfermos con neoplasias funcionantes (secretores) o no funcionantes (nosecretoras). Los tumores hipofisarios representan el 50% del panhipopituitarismo. Los microadenomas hipofisarios (menores de 10mm de diámetro), pero los que presentan un mayor diámetro comprimen los sectores circundantes y causan la disminución de la producción de las hormonas de la anterohipófisis.

Tumores no hipofisarios
El craneofaringioma afecta sobre todo a niños y adolescentes. Sulocalización es hipotalámica y en menor medida la hipófisis y puede ocasionar un panhipopituitarismo secundario. Las metástasis de un carcinoma mamario, pulmonar o tiroideo destruyen el tejido hipofisario.

Cirugía hipofisaria
El desarrollo del hipopituitarismo posoperatorio depende del tamaño del tumor, del grado de invasión del tejido adyacente y de la habilidad del neurocirujano para extirparel adenoma sin comprometer el tejido hipofisario normal. En una hipofisectomía total es inevitable el panhipopituitarismo seguido de una diabetes insípida.

Terapéutica radiante
El riesgo de hipopituitarismo aumenta después de la irradiación coadyuvante de un adenoma resecado, o bien como terapia primaria en un paciente que no es candidato a la intervención quirúrgica. El principal objetivode la radiación es prevenir el crecimiento tumoral y detener la hipersecreción hormonal. El panhiporituitarismo aparece en un 50% de los pacientes irradiados a los 4 años de recibir el tratamiento.
Apoplejia hipofisaria
Es el resultado de la brusca destrucción del tejido hipofisario secundaria al infarto o a la hemorragia dentro del tejido glandular.

FISIOPATOGENIA
Insuficienciaadquirida
Las lesiones expansivas, al destruir la hipófisis y comprometer el sistema portahipofisario, disminuyen el flujo sanguíneo y provocan la isquemia de los sectores celulares correspondientes, y determina la insuficiencia endocrina parcial o plurihormonal. Cuando la patología sienta en el hipotálamo, el hipopituitarismo depende de su tamaño y su localización; el craneofaringioma es la lesión másfrecuente.
Los indicios clínicos que orientan a pensar en un panhipopituitarismo secundario son:
* La hiperprolactinemia
* La disminución de las hormonas hipofisarias
* Afectación de la vía óptica por compresión del quiasma
* Diabetes insípida
* Transtornos de la conducta

Insuficiencias genéticas y congénitas
Son poco frecuentes los defectos hormonales múltiplesdebidos a la mutación del gen Pit-1, un factor de transcripsión hipofisario cuyas mutaciones y grado de penetración originan diversos grados de hipopituitarismo. Tambien son poco frecuentes la hipoplasia y la aplasia glandular; asi como el sufrimiento fetal y la asfixia posparto.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

En la infancia
En la niñez, la ausencia de gonadotrofinas y esteroidessuprarrenales se manifiestan en una pubertad retrasada. En el varón, lo testículos y el pene son pequeños y no se desarrollan los caracteres sexuales secundarios: cambios del tono de la voz, ausencia del vello axilar y pubiano, y la espermatogénesis es nula. En la mujer se refleja en una amenorrea primaria y en la ausencia de desarrollo mamario; el útero conserva sus características infantiles, con la...