Pato Parte Mia

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VEJIGA
Extrofia vesical
La extrofia vesical es una anomalía congénita (que está presente en el nacimiento) rara del desarrollo. Es una de las anomalías más graves de la vejiga, presenta una gran variabilidad clínica que puede ir desde una simple fisura en la pared de la vejiga hasta la falta de una parte de la pared posterior de la vejiga, que desemboca en laregión antero inferior del abdomen. Se puede asociar a otras malformaciones genitourinarias e incluso a agenesia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) renal. 
Manifestaciones clínicas
En los varones, la uretra es con frecuencia corta y se divide, en la parte superior del pene, mediante una apertura, a la que se denomina epispadias. 
En las niñas, el clítoris puede estardividido y la apertura urinaria encontrarse en una posición anormal. 
-Extrofia vesical clásica, forma de gravedad intermedia presenta un defecto en la uretra y la vejiga; los niños varones, presentan una vejiga que sobresale desde la pared abdominal y tienen su mucosa expuesta. El ombligo se encuentra desplazado hacia abajo y las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media,se acompaña de epispadias completo con escroto amplio y fino y son frecuentes la criptorquidia (uno o ambos testículos no pueden descender al escroto) y las hernias (protrusión de un órgano a través de un orificio) inguinales. 

En las niñas se caracteriza por epispadias con duplicación del clítoris y una separación amplia de los labios genitales. 
En ambos sexos el ano está desplazado haciaadelante y en ocasiones se acompaña de prolapso (descenso de parte del órgano, por relajación de sus medios de fijación) rectal. 
-Extrofia cloacal, es la forma más severa, en los casos más complejos puede asociarse con anomalías graves del colon y recto y suele cursar con un síndrome de intestino corto, presenta una elevada mortalidad durante la lactancia.
Diagnostico
Se hace ante la evidencia clínicay no son necesarias otras pruebas complementarias.
Tratamiento
La intervención quirúrgica consiste en el cierre de la vejiga, antes de que se establezcan lesiones permanentes en la pared vesical; además de la reconstrucción vesical y de la uretra prostática en los niños, en el mismo acto quirúrgico se aproximan las ramas pubianas y se reconstruye la pared abdominal. El tratamiento quirúrgicoconsigue corregir la incontinencia urinaria en más del 70% de los casos y evitar la afectación de las vías urinarias superiores en más del 90% de los pacientes. 

Sin tratamiento la extrofia vesical presenta secuelas importantes: incontinencia urinaria total, mayor incidencia de adenocarcinoma de vejiga, incapacidad sexual a consecuencia de las deformidades genitales en ambos sexos, peroespecialmente en los varones se produce una marcha característica por la separación de las ramas del pubis, que no se acompaña de discapacidad significativa.

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA URETRA

Las valvas de uretra posteriores son una malformación congénita de la uretra masculina, representadas por un  repliegue patológico de mucosa uretral, que causa obstrucción al tracto de salida de la orina,pudiendo originar diversos cuadros clínicos  desde el reflujo vesicoureteral hasta la displasia renal final en niños.
Manifestaciones clínicas
Dependen de la severidad de la anomalía valvular, pueden oscilar de ser manifestaciones leves hasta severas. 
Si se hace el diagnóstico en el recién nacido, el cuadro por lo general es importante, las manifestaciones pueden ser:
Vejiga distendida
HidronefrosisInsuficiencia renal
Deshidratación
Distrés respiratorio
Diagnostico
La obstrucción del nivel uretral secundario a valvas posteriores tiene un amplio espectro de características ecográficas mega vejiga, dilatación de uretra posterior, imagen de ojo de cerradura, dilatación de uréteres y pelvis renal, disminución del líquido amniótico.  
Tratamiento
Generalmente se prescriben antibióticos, para...