Pecho excavatum o pecho en embudo

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TÓRAX EN EMBUDO O PECTUM EXCAVATUM

INTRODUCCIÓN

Dentro de las malformaciones esqueléticas de la pared anterior del tórax que requieren tratamiento quirúrgico, el pectus excavatum es la que se presenta más frecuentemente, y la que demanda un mayor número de consultas médicas y de intervenciones quirúrgicas, debido a los buenos resultados operatorios obtenidos con las actuales técnicasdisponibles, y al deseo de mejorar  la imagen física cada día más implantado en nuestra sociedad.

El pectus excavatum, consiste en la depresión en grado variable del esternón y los últimos catílagos costales hacia la parte posterior de la cavidad torácica. Se presenta en el 0,05-0,1 de la población, siendo más frecuente en la raza blanca y en los orientales. Afecta a los varones en  unaproporción de 3:1 con respecto a las mujeres, acompañándose de una manifiesta incidencia familiar hasta en un 37% de los afectados. El defecto puede manifestarse al momento del nacimiento o en el primer año de la vida, aunque su mayor expresión es en la primera infancia y en los arranques de crecimiento de las etapas  prepuberales y puberales. Esta anomalía puede presentarse aisladamente o formarparte de un síndrome complejo, lo que obliga a una estrategia quirúrgica individualizada. El síndrome de Marfan, reconocido como un trastorno del tejido conectivo de carácter hereditario, es el que con mayor frecuencia se asocia a los grados más severos de pectus excavatum. Por tanto, siempre hay que realizar investigaciones médicas encaminadas a  detectar el síndrome. Las desviaciones de lacolumna vertebral, sobre todo la escoliosis, también se asocian con frecuencia al mismo.

ORIGEN

La causa del pectus excavatum, todavía hoy permanece desconocida. Se han postulado diversas hipótesis para explicar este trastorno. Presiones intrauterínas, raquitismos, anormalidades del músculo diafragmático, se han invocado como causas del defecto. Lo que parece claro, es que existe unamanifiesta carga genética, como lo demuestra, el que hasta en más de un 30% de los portadores tengan antecedentes familiares. Por otro lado, dada la asociación frecuente de la malformación con otras anormalidades músculo-esqueléticas, como la escoliosis (15%) y el síndrome de Marfan (5-8%), parece ser que alguna anormalidad del tejido conectivo juega un importante papel en su etiología.  Alteraciones delas enzimas responsables del  metabolismo de los mucopolisacáridos y diversos oligoelementos como el Zn, Ca, Mg, probablemente de origen familiar, producirían una debilidad de los cartílagos paraesternales, los cuales se deforman al incidir sobre ellos  factores mecánicos derivados de la respiración y el crecimiento corporal. Según la incidencia de estas fuerzas, la deformidad se tornará depresivao protusiva, sin que se sepa el porqué en un momento determinado del crecimiento, la deformidad adquiere una u otra forma.

Otras causas abarcan:

• Tórax excavado familiarTórax excavado familiar

• Síndrome de Poland

• RaquitismoRaquitismo

SINTOMAS

Sólo en un tercio de los casos el pectus está  presente en la primera infancia  y en el resto comienza a notarse  paulatinamente a medida que el niño crece, haciéndose más ostensible en  la etapa prepuberal y puberal  que es cuando existe un  incremento de la velocidad de crecimiento.

La malformación es comúnmente bien tolerada no produciendo apenas sintomatología hasta en un 80% de los casos. Sólo los pectus muy severos y con respiración paradójica establecida, pueden  presentar sintomatologíacardiorespiratoria como consecuencia de la disminución de la capacidad pulmonar, de la compresión y desviación cardiaca y de la retracción de los movimientos diafragmáticos. Las  broncopatías de repetición, palpitaciones, arritmias, soplos e intolerancia al ejercicio físico son los síntomas más frecuentes.  

Normalmente, los niños acuden a la consulta por motivos estéticos y los problemas...
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