Pediatra

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Hematologia pediatria del tratado de Pediatria Nelson 16a edicion
Formacion de la sangre desde la 3ª semana
A los 2 meses hematopoyesis activa por hígado (lugar principal de hematopoyesis hasta los 6 meses)
Posteriormente se traslada a la medula osea y al nacimiento es casi todo ahí.
En el lactante la medularoja rellena los espacios medulares de los huesos del lactante
En la niñez el tejidograso (medula amarilla) sustituye paulatimante al tejido hematopoyético en los huesos largos.
En los adultos la formación activa de la sangre se concentra en costillas esternono vertebras, pelvis, cráneo, clavículas y escapulas.
En el lactante los lugares de preferencia para aspiración de medula osea son tibia proximal y cresta ileaca posterior, en niños mayores cresta ileaca posterior.
Losresultados de la medula osea son muy parecidos en cualquier parte del cuerpo.
La biopsia se hace con aguaj de jamshidi y es un estudio mas fidedigno de la celularidad medular

LA SERIE ROJA

La producción de los hematíes esta regulada por una hormona especifica ERITROPOYETINA.
La prohormona de la eritropoyetina es elaborada en las células epiteliales del ovillo glomerular y en el suero hayun factor que la convierte en eritropoyetina biológicamente activa.
Este proceso se estimula al disminuir la oxigenación tisular.
La función de la eritropoyetina es etimular la diferenciación de las células madre hacia la serie eritrocitaria,

HEMOGLOBINA

La combinación del oxigeno con la hemoglobina y su sidociacion de ella se efectúan sin consumo de energía metabolica.
La hemoglobinaes una proteína compleja formada por grupos heme (que contiene hierro) y una porción proteínica, globina
Existen 6 tipos de hemoglobina
Hemoglobinas embronarias Gower 1
Gower 2
Portland
Hemoglobina Fetal Hg F
Hemoglobinas del Adulto Hg A α2 β2 (alfa 2, beta 2)
Hg A2

En el cromosoma 16 se hallan situados dos grupos de genes para las cadenas polipepticas α.
En elcromosoma 11 se hallan situados los genes de las cadenas β,γ,δ (beta, gama, delta)

La Hb A se puede detectar desde la etapa embrionaria por lo enfermedades como talasemia mayor (hemoglobinopatía de cadena β) se puede hacer diagnostico prenatal desde la semana 16-20 en vellocidades placentarias o liquido amniótico, siempre que la causa estructural de la hemoglobinopatía sea un defecto estructuralde ADN, al igual que las α talasemias
Hacia el 6º mes hay 5-10 % de HB A,
Al nacimiento 30% Hb A y 70 % Hb F

METABOLISMO DEL ERITROCITO
Las células rojas nucleadas de la medula osea intervienen en diversas funciones metabolicas, entre ellas sisntesis activa de proteínas.
Después de la expulsión del nucleo se pierdesn muchas de estas actividades metabolicas (capacidad de sintetizarproteínas).
Sin nucleo convierte al hematíe en un vehiculo ideoneo para transporte de oxigeno, pero la condena a una duración limitada de vida.
Carece de mitocondrias por lo que la formación de ATP no puede hacerese mediante fosforilizacion oxidativa del ciclo de krebs, en vez la mayor parte de la glucosa captada acaba en la formación de acido láctico a través de la glucolisis anaerobia (via deEmbden-meyer-hof)
El ATP cumple 5 funciones
Mantenimiento del gradiente electrolítico,
Principal catión intracelular es potasio. Su hemostasis se mantinene por la bomba de cationes. Cuando el sodio y el agua entra el hematíe se hincha y se hemoliza.
Comienzo de la producción de energía
Inicio de la glucolisis que consiste en la fosforilizacion de la glucosa con formación de glucosa 6 fosfatoMantenimiento de la membrana celular y de la forma del hematíe (bicóncava)
Mantenimiento del hierro del heme en su forma reducida (ferrosa).
Los posibles oxidantes que contiene el hematíe pueden oxidar el hierro.
La hemoglobina cuyo hierro se halla en forma férrica (metahemoglobina) no sirve para el transporte del oxigeno.
Mantenimiento de los niveles de fosfatos organicos como el 2.3...
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