Penfigo Vulgar

PENFIGO VULGAR

DEFINICION
Es un trastorno cutáneo autoinmunitario caracterizado por ampollas en la piel y en las membranas mucosas.

EPIDEMIOLOGIA

Afecta igual a hombres y mujeres, con unaedad media de 50-60 años, pero con un rango muy amplio. Es más frecuente en judíos y población mediterránea. También se ha descrito en animales. Existe una fuerte concordancia cercana al 100% con lapresencia del HLA-DRw4 y DRw6.

FACTORES AMBIENTALES

ETIOLOGIA

CLINICA

La enfermedad se puede iniciar de dos maneras; la más frecuente es con la aparición de lesiones ampollosas en la mucosaoral, de manera crónica persistente (fig. 1). Son lesiones muy dolorosas, a veces mal diagnosticadas, confundidas con aftas u otros procesos como candidiasis. A la exploración aparece una bocamaloliente con numerosas zonas erosivas1, donde es muy difícil ver ampollas. Las lesiones se pueden extender a faringe, laringe e incluso esófago, produciendo una esofagitis muy incómoda. En este estadio elpaciente puede permanecer meses hasta que aparecen lesiones cutáneas, que están constituidas por ampollas flácidas, localizadas sobre piel normal o eritematosa, con un contenido liquido, de coloramarillento; las ampollas se rompen fácilmente al ser muy superficiales y dejan grandes áreas erosivas superficiales, que pueden cubrirse de costras y que curan difícilmente sin tratamiento. Las lesionesampollosas localizadas en regiones periungueales van a dar lugar a lesiones de perionixis, que pueden confundirse con la candidiasis. Es frecuente la localización de lesiones también en mucosagenital, anal y conjuntival2-5. La enfermedad sin tratamiento lleva un curso crónico recurrente, las erosiones son muy dolorosas, la pérdida de iones y proteínas es importante cuando las lesiones sonnumerosas y la infección es la causa más frecuente de mortalidad. La otra forma de inicio es extremadamente brusca, apareciendo grandes ampollas en la superficie corporal (fig. 2), que se acompañan de una...