Penfigo vulgar en la infancia

RESEÑA MÉDICA
Pénfigo vulgar en la infancia
Pemphigus vulgaris in childhood
Identificación

(Sánchez, 2007)
Bibliografía
Sánchez, D. M. (2007). Penfigo vulgar en la infancia . medigraphics antemisaen linea , 22-24.
Resumen
Las enfermedades de ampollas autoinmunes en la niñez no es común que se presente en niños pero si en adultos. Las que son más comunes que pueden presentarse a esta edadson la dermatitis herpetiforme y la dermatosis IgA lineal
El pénfigo vulgar es aun menos frecuente este se produce por el depósito de IgG, formándose ampollas intraepidérmicas suprabasales tanto enpiel como en mucosas.
El tema aborda un caso clínico un varón de 11 años de edad, con lesiones cutáneas pruriginosas de un mes de evolución, comenzado con la aparición de unas lesionesvesiculocostrosas localizadas en tronco, no respondieron a antibioterapia tópica ni sistémica
Ampollas tensas que aparecían sobre piel normal, de contenido seroso El signo de Nikolsky era positivo. Las ampollas seconservaban intactas en los miembros inferiores, mientras que en tronco y miembros superiores algunas de ellas aparecían rotas, dejando erosiones y costras serohemorrágicas.
El estado general del niñoestaba conservado y permanecía afebril.
El estudio histológico mostró una ampolla acantolítica intraepidérmica con escaso infiltrado inflamatorio en dermis. Con inmunofluorescencia directa seidentificó una intensa positividad para IgG entre los queratinocitos.
La inmunofluorescencia indirecta en esófago de mono fue positiva para anticuerpos IgG antisustancia intercelular epidérmica con un títulode 1/160. El resto de determinaciones analíticas se encontraban dentro de los parámetros
Se inició tratamiento con prednisona oral a 2 mg/kg/día se mantuvo durante 5 semanas hasta conseguir elcontrol del brote, con desaparición de la enfermedad
Tres meses después de iniciar el tratamiento aparecieron nuevamente lesiones cutáneas y erosiones en mucosa oral y genital. Los anticuerpos IgG otra...