Penfigo

COMPLEJO PÉNFIGO EN CANINOS Y FELINOS
Introducción
Entre las dermatopatías auto-inmunes, además del lupus eritematoso, en la modalidad fija o discoide, del vitiligo, del Síndrome úveo-dermatológico, se destaca el denominado Complejo Pénfigo (CP), por la gran frecuencia de ocurrencia en todas las latitudes. El CP se manifiesta, en la dependencia del país considerado, entre 3 a 7 pacientes a cada1000 casos dermatopáticos atendidos. El CP envuelve las modalidades de pénfigo: foliáceo, eritematoso, vulgar, pustular, pan-epidérmico, paraneoplásico, familiar canino y aquellos asociados o desencadenados por drogas. Entre las modalidades el llamado pénfigo foliáceo (Enfermedad de Cazenave) es el de mayor ocurrencia en todo el mundo, representado en São Paulo (Brasil) cerca del 26,5% de loscasos de enfermedades auto-inmunes. Por la frecuencia de ocurrencia y de tiempo disponible para el abordaje, se enfocará en este SIMPOSIO BAYER 2008, apenas el Pénfigo Foliáceo en caninos y felinos.

PÉNFIGO FOLIÁCEO (PF)
1. Generalidades
Esta modalidad de pénfigo (del griego “pomphox” o “pompholix”- ampolla) descrito en 1844, por Paul Cazenave, en París es, también, conocida en América Latina,en pacientes humanos, como “fuego salvaje”, “wild fire”, pénfigo sur-americano, pénfigo foliáceo endémico o pénfigo brasileño. Se constituye en pénfigo superficial afectando los estractos superficiales de la epidermis y las porciones superficiales del folículo piloso. El PF afecta caninos, felinos, equinos además del hombre. Fue descrito por primera vez en América del Sur en 1987, en Argentina, porErnesto Hutter. En el Brasil fue relatado, en perros y gatos, en el año 1995, respectivamente por LARSSON et al y SALZO et al, en la Capital de São Paulo. Entre agosto del 2000 y julio del 2005 (59 meses) en el Hospital Veterinario de la Universidad de São Paulo, se diagnosticó 43 casos, o sea, 0,72 casos por mes.

2. Etiopatogenia.
Se trata de un cuadro multietiológico, caracterizado por laproducción, de auto-anticuerpos, de la fracción IgG4 y IgG1, vueltos contra antígenos desmosómicos queratinocitarios (caderinas), denominados desmogleinas. La desmogleina 1, con cerca de 160 KDa es el antígeno blanco de los anticuerpos en los caninos y supuestamente, de los felinos. Los desmosomas de los tonofilamentos, de la membrana plasmática, de los núcleos desmosómicos y de las placas deligación son hidrolizados por enzimas queratinolíticas, acarreando la hidrólisis de moléculas de adhesión, configurando la llamada acantólisis, de las células de la capa de Malpighi. El fenómeno acantolítico, genera la formación de “huecos” o grietas, subepidérmicas, caracterizadas entre las colecciones líquidas, en la clasificación de las lesiones cutáneas elementales, como

formacionesvesículo-ampollosas. En la verdad, en los animales las lesiones observadas son típicas pústulas sobre áreas eritrodérmicas. El estímulo a la anticuerpogenesis puede tener una base genética, estar relacionada a drogas (tópicas o sistémicas) o a neoplasias e incluso, algunas veces, al transcurso de dermatopatias alérgicas. En el Brasil, desde hace mucho, se investiga la llamada hipótesis viral dedesencadenamiento de los cuadros penfigosos endémicos, muy frecuentes y graves en los años 40 y 50, del siglo pasado, en familias del centro oeste y sur-este del país. Los anticuerpos del PF, pueden ser evidenciados, a través de la técnica de inmunofluorescencia indirecta, en suero de animales penfigosos, desde que se emplee el sustrato adecuado.

3. Predisposición
En Brasil, en el Estado de São Paulo, enla atención del Servicio de Dermatología del Hospital Veterinario de la USP (Universidade de São Paulo), afecta, principalmente, animales de raza definida (77%), tales como Cocker Spaniel; Poodles y Dachschunds (12,1%); Akitas (9%); Lhasa Apso, Pinschers, Boxer y Pitbulls (6%), generalmente hembras (56%), con edad de 4 a 9 años (58,5%), aunque perros con menos de un año de vida (7%) o encima de...