Peroxisomas

Peroxisomas
Reciben este nombre ya que son el lugar donde se sintetiza y degrada el peróxido de hidrogeno (H2O2), un agente oxidante muy reactivo y tóxico.
Los peroxisomas o microcuerpos, sonvesículas simples delimitadas por membranas que pueden contener un centro denso y cristalino de hasta 50 enzimas oxidativas. Estas enzimas participan en actividades tan diversas como la oxidación deácidos grasos de cadena muy larga y la síntesis de plasmalógenos, que es una clase inusual de fosfolipidos en los quje uno de los ácidos grasos esta unido con el glicerol mediante un enlace éter enlugar de uno ester.
Las anomalías en la síntesis de plasmalógenos pueden dar origen a una disfunción neurológica grave.
Entre las condiciones más frecuentes se encuentran:
* Síndrome deZellweger, que se caracteriza por ser una anomalía hereditaria con diversas alteraciones neurológicas, visuales y hepáticas que causan la muerte en la lactancia temprana.
Generalmente, en las personasque lo padecen, los organelos de las células hepáticas y renales carecen de las enzimas normales de los peroxisomas, provocando que las enzimas no se importen a los peroxisomas, permaneciendo en elcitosol, donde son incapaces de realizar sus
funciones normales.

Estudios demostraron que el trastorno puede precipitarse por mutaciones en 12 genes distintos que codifican proteínas queparticipan en la captación de enzimas peroxisomicas del citosol.

* Suprarrenoleucodistrofia (ALD): Por deficiencia de una sola enzima, provocando un defecto de una proteína de membrana que transportaácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA) hacia los peroxisomas, donde se metabolizan. En ausencia de esta proteína, los VLCFA se acumulan en el cerebro y destruyen las vainas de mielina que aíslanlas células nerviosas.
Varios pacientes con ALD han tenido buenos resultados con trasplante medular y con la administración de fármacos. También se han planteado estudios clínicos con terapia...