Piel de mariposa

Piel de Mariposa
Introducción
La Epidermolisis Bullosa Hereditaria se define como un grupo de enfermedades cutáneas hereditarias poco frecuentes, que se caracterizan por la susceptibilidad de lapiel y las mucosas a separarse de los tejidos subyacentes ante mínimos traumatismos.
No obstante, a pesar de ser una enfermedad hereditaria, existe un subtipo muy infrecuente cuya transmisión no esgenética: la Epidermolisis Bullosa adquirida (Código CIE: L12.3).
La prevención de traumatismos y la cura de heridas se convierte para estas personas, y para las que las cuidan, en una constante ensus vidas
Definición
El término Epidermolisis Bullosa fue descrito por primera vez por Köbner en 1886.
La Epidermolisis Bullosa Hereditaria (EB) se define como un grupo de enfermedades cutáneashereditarias poco frecuentes que se caracterizan por la susceptibilidad de la piel y mucosas a separarse de los tejidos subyacentes ante mínimos traumatismos. Las personas con EB presentan una pielfrágil que forma ampollas ante traumatismos menores.
Se dice que las personas que padecen EB tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, por eso los niños y niñas que la padecen son conocidoscomo “niños mariposa”. Algunas formas de la enfermedad pueden implicar a la mucosa oral, aparato gastrointestinal, sistema pulmonar, músculos, o vejiga, siendo evidentes, en la mayoría de los casos,en el momento del nacimiento.

Tipos
Existen cuatro tipos de principales de epidermólisis ampollosa:
Epidermólisis ampollosa distrófica
Epidermólisis ampollosa simple
Epidermólisis ampollosahemidesmosómica
Epidermólisis ampollosa de la unión



Diagnostico
Una propuesta de diagnósticos para el plan de cuidados estandarizado a personas con Epidermolisis Bullosa es:
• 00126Conocimientos deficientes. A pesar de que esta guía se centra en el cuidado de la piel y mucosas, la importancia de conocer la enfermedad y los factores de riesgo de lesión hace necesario que este diagnostico...