piel de mariposa

Nombre completo tanto común como científico o médico: epidermólisis bullosa, ampollosa o ampollar, piel de cristal o piel de mariposa.
En la Epidermolisis Bullosa hay un fallo en la síntesis de las proteínas debido a que en una de las bases del ADN existe una mutación. En las formas simples, el trastorno radica en los genes que codifican las diversas queratinas (un tipo de proteína conestructura fibrosa, que constituye el componente principal que forman las capas más externas de la epidermis), la separación de la piel se produce a nivel de la epidermis. En las formas junturales, se encuentran mutaciones en los genes de la laminina (proteína que interviene en la formación de los filamentos de anclaje, o en los otros componentes de la membrana basal), la separación se produce a nivel dela unión de la epidermis con la dermis (capa externa y la interna de la piel). En las distróficas, que son las más graves, las mutaciones afectan al gen que produce el colágeno VII, una proteína que es un componente principal de las fibrillas de anclaje, y la separación se produce a nivel de la dermis.
-Historia de dicha enfermedad (donde se dio por primera vez, a quien, etc.)
La EpidermolisisBullosa (EB) es una enfermedad o trastornos de la piel hereditaria y crónica, incurable, cuyo rasgo característico es la formación de ampollas úlceras y heridas en la piel a partir del más leve roce en especial en las áreas mucosas o incluso pueden aparecer sin motivo aparente. Es una enfermedad que hace que la piel se vuelva frágil. Debido a lo delicada que es la piel, ésta puede lastimarse confacilidad formándose ampollas dolorosas. Estas ampollas pueden causar problemas graves si llegan a infectarse. Algunas personas con epidermólisis ampollosa padecen de una forma leve de la enfermedad con pocas ampollas. Otras pueden presentar muchas ampollas en la piel. Dependiendo del tipo y gravedad de EB, se forman ampollas tanto en la piel como en las membranas mucosas (boca, faringe, estómago,intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea).
La epidermis es la capa superior o exterior de la piel, la dermis es la capa inferior o interior de la piel, lisis quiere decir ruptura y Bullosa aparición de ampollas. El problema fundamental en las EB es una excesiva fragilidad cutánea ante mínimos traumatismos, es decir, las capas de la piel se separan confacilidad, con lo cual el hueco que queda entre las capas se llena de un líquido rico en proteínas formándose la ampolla. La curación de las heridas ocasionadas por las ampollas puede dar lugar a cicatrices o no, rasgo importante a la hora de su clasificación. En algunos casos el líquido contiene sangre porque la ampolla es más profunda.
Todo esto da lugar a una sintomatología muy florida y, en ocasionestrascendente desde el punto de vista pronóstico. Existen varios tipos de Epidermolisis Bullosa, que van desde los más leves que afectan sólo a pies y manos, hasta formas más severas. La Epidermolisis Bullosa aparece en todos los grupos raciales y étnicos, y afecta a ambos sexos por igual.

DEFINICIÓN:
Las Epidermolisis Ampollosas o Bullosas (EB) las podemos definir como un grupo de genodermatosis(enfermedades cutáneas de origen genético) que se caracterizan por la presencia de ampollas o vesículas ante mínimos traumatismos, afectando a la piel y, en algunas formas clínicas, también a las mucosas.
OTRA FORMA DE EXPLICACION:
En las personas sanas hay anclajes de proteína entre las dos capas. Estos anclajes están hechos de colágeno y se aseguran de que las dos capas se mueven juntos – sedetienen las dos capas se mueva en direcciones diferentes, o en diferentes velocidades (llamado de cizallamiento).
Una persona con EB no tiene suficientes anclas de proteínas; sus dos capas de la piel no se mueven juntas correctamente. La fricción y daños de separación de los tejidos y resultante provoca ampollas y llagas dolorosas.
En pocas palabras – si no hay suficiente materia pegajosa entre...