poliarteritis nodosa

Guía de Práctica Clínica GPC

Diagnóstico y Tratamiento de
Poliarteritis Nodosa

Guía de Referencia Rápida
Catálogo maestro de guías de práctica clínica: IMSS-370-12

Diagnóstico y Tratamiento de Poliarteritis Nodosa

Guía de Referencia Rápida
M30.0 Poliarteritis Nodosa
GPC
Diagnóstico y Tratamiento de Poliarteritis Nodosa
ISBN en trámite
DEFINICIÓN
La Poliarteritis Nodosa (PN)es una vasculitis inflamatoria progresiva, necrotizante, focal y segmentaria, de
etiología desconocida, que afecta vasos de mediano y pequeño calibre, sin afección de arteriolas, capilares y
vénulas.

CLÍNICAS
CARACTERÍTICAS CLÍNICAS Y FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
• La PAN es una vasculitis inflamatoria sistémica de afección multiorgánica, que involucra
principalmente articulaciones ymúsculos (65%), nervio periférico (63%), riñón (48%), tracto
gastrointestinal (46%) y piel (44%), con menor frecuencia se reporta afección del sistema nervioso
central, corazón y pulmón ( 0.4 g/24 horas y hematuria. En
ocasiones cursa con insuficiencia renal de evolución rápida, por infartos múltiples.
• El involucro gastrointestinal ocurre entre el 40 – 65% de los pacientes con PAN y constituye unfactor de mal pronóstico. El dolor abdominal postprandial puede ser debido a isquemia y/o
hemorragia. Con frecuencia se manifiesta sangrado digestivo o perforación intestinal y con menor
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frecuencia malabsorción, pancreatitis, vasculitis apendicular y vesicular.
Las causas más comunes de abdomen agudo en PANson isquemia intestinal, perforación, colecistitis
e isquemia vesicular.
El involucro testicular, manifestado por dolor e inflamación, es un hallazgo presente hasta en el 24%
de población adulta y pediátrica.
Con menor frecuencia (22%) se presenta afección cardiaca (cardiomiopatía y pericarditis),
oftalmológica (8%), (vasculitis retiniana/exudativa, uveítis, iritis, epiescleritis y hemorragiaretiniana) y pulmonar (8%) (tos, infiltrado y derrame).
La aparición de lesiones pulmonares (nódulos pulmonares, cavidades, infiltrados, o hemorragia
alveolar) en pacientes en protocolo de estudio por vasculitis sistémica, sugiere realizar diagnóstico
diferencial con vasculitis comúnmente asociadas con Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos
(ANCA) (Granulomatosis de Wegener, poliangiítismicroscópica y el Síndrome de Churg-Strauss) y
con Enfermedad de Goodpasture.
Los factores de mal pronóstico asociados con incremento en el riesgo de mortalidad en pacientes con
PAN, incluyen: edad > 65 años, proteinuria > 1 g/d, insuficiencia renal con creatinina sérica > 1.58
mg/Dl, afección de tracto gastrointestinal, cardiomiopatía y afección de sistema nervioso central.
Ante lasospecha clínica de PAN, se deben investigar manifestaciones sistémicas (pérdida de peso,
mialgias y artralgias) y afección orgánica, principalmente a sistema nervioso periférico, afección
cutánea y renal.
En la población pediátrica se debe sospechar vasculitis cuando existen manifestaciones
multiorgánicas en presencia de síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, fatiga, mialgia),
anemia,leucocitosis, trombocitosis y elevación de reactantes de fase aguda.

CLASIFICACION
CLASIFICACION
• Los criterios de clasificación para PAN establecidos por el Colegio Americano de Reumatología en
1990, tienen una sensibilidad de 82.2% y una especificidad del 86.6%. Se clasifica como PAN
cuando estén presentes al menos 3 de los 10 criterios.
• Los criterios de clasificación para PANestablecidos por el Colegio Americano de Reumatología no
permite diferenciar la PAN de otras vasculitis, particularmente la poliangitis microscópica y no están
validados para la población pediátrica.
• De acuerdo a los criterios EULAR/PRINTO/PRES para establecer PAN en la infancia, se requiere de
una enfermedad inflamatoria sistémica con evidencia de vasculitis necrotizante o la presencia de...