polimiositis
Páginas: 13 (3142 palabras)
Publicado: 1 de mayo de 2013
Polimiositis y dermatomiositis
Enfermedades por aparatos. Huesos, articulaciones y músculos. Polimiositis y dermatomiositis
¿Qué son?
Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los linfocitos B, que se transforman en células plasmáticas, las células encargadas de generar anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos alorganismo — los antígenos —, para poder así identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.
En condiciones normales las células plasmáticas solamente reconocen como extraños elementos ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer también células y proteínas propias del organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteración de esta capacidad dereconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en función del tipo de tejido, célula o proteína que ataquen. Cuando esto ocurre se habla de una enfermedad autoinmune.
Los músculos no son ajenos a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que atacan alas fibras musculares, con lo que se produce la muerte de las células musculares, se habla de miopatías inflamatorias, entre las cuales las más habituales son la polimiositis y la dermatomiositis.
¿Cómo se producen?
Las miopatías inflamatorias tienen en algunos casos un componente genético no determinado. Asimismo, se ha postulado la importancia de ciertas infecciones virales previas quepueden alterar el reconocimiento de los tejidos musculares como propios por parte de los anticuerpos.
Dentro de las miopatías inflamatorias cabe destacar unas entidades concretas, a saber:
polimiositis
dermatomiositis infantil
dermatomiositis del adulto
miositis con cuerpos de inclusión
miositis asociadas a neoplasias
miositis asociadas a vasculitis
miositisasociadas a enfermedades del colágeno
La polimiositis suele aparecer en personas jóvenes, especialmente mujeres, al igual que la dermatomiositis del adulto y la infantil. La miositis por cuerpos de inclusión suele afectar más a varones jóvenes.
En las miopatías inflamatorias se han detectado implicados mecanismos de inmunidad celular, es decir que se da la intervención de células de defensa comolos linfocitos T8, los polimorfonucleares y los macrófagos, así como de anticuerpos, siendo característicos de estas enfermedades los anticuerpos anti Mi-2, los anti Jo-1 (especialmente en la polimiositis) y los anticuerpos anti SRP, la presencia de los cuales suele reflejar una afectación muscular y cardíaca severa.
Síntomas
Los síntomas principales de las miopatías inflamatorias derivan dela afectación muscular, de la inflamación crónica que se produce en los músculos y que lleva a la necrosis del tejido muscular.
La polimiositis representa aproximadamente el 35% de las miopatías inflamatorias y se caracteriza por una afectación muscular simétrica y de inicio proximal que se instaura a lo largo de semanas o meses. Los pacientes se quejan de debilidad muscular que les impiderealizar actividades cotidianas y solamente un 20% de los pacientes refieren dolor muscular. Suele asociarse a disfagia que puede acarrear episodios de broncoaspiración, con las consiguientes infecciones respiratorias. A nivel pulmonar se puede dar tanta afectación de la musculatura intercostal, lo que dificulta la respiración, como neumonitis intersticial. El corazón puede verse también afectado conmiocaridopatías, arritmias o pericarditis. Rara vez se afecta la musculatura ocular.
La dermatomiositis supone una tercera parte de los pacientes con miopatías inflamatorias. Se caracteriza por una afectación muscular igual a la de la polimiositis pero con manifestaciones cutáneas asociadas. En las zonas expuestas al sol aparece un eritema que clásicamente se denomina en heliotropo y es...
Enfermedades por aparatos. Huesos, articulaciones y músculos. Polimiositis y dermatomiositis
¿Qué son?
Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los linfocitos B, que se transforman en células plasmáticas, las células encargadas de generar anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos alorganismo — los antígenos —, para poder así identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.
En condiciones normales las células plasmáticas solamente reconocen como extraños elementos ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer también células y proteínas propias del organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteración de esta capacidad dereconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en función del tipo de tejido, célula o proteína que ataquen. Cuando esto ocurre se habla de una enfermedad autoinmune.
Los músculos no son ajenos a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que atacan alas fibras musculares, con lo que se produce la muerte de las células musculares, se habla de miopatías inflamatorias, entre las cuales las más habituales son la polimiositis y la dermatomiositis.
¿Cómo se producen?
Las miopatías inflamatorias tienen en algunos casos un componente genético no determinado. Asimismo, se ha postulado la importancia de ciertas infecciones virales previas quepueden alterar el reconocimiento de los tejidos musculares como propios por parte de los anticuerpos.
Dentro de las miopatías inflamatorias cabe destacar unas entidades concretas, a saber:
polimiositis
dermatomiositis infantil
dermatomiositis del adulto
miositis con cuerpos de inclusión
miositis asociadas a neoplasias
miositis asociadas a vasculitis
miositisasociadas a enfermedades del colágeno
La polimiositis suele aparecer en personas jóvenes, especialmente mujeres, al igual que la dermatomiositis del adulto y la infantil. La miositis por cuerpos de inclusión suele afectar más a varones jóvenes.
En las miopatías inflamatorias se han detectado implicados mecanismos de inmunidad celular, es decir que se da la intervención de células de defensa comolos linfocitos T8, los polimorfonucleares y los macrófagos, así como de anticuerpos, siendo característicos de estas enfermedades los anticuerpos anti Mi-2, los anti Jo-1 (especialmente en la polimiositis) y los anticuerpos anti SRP, la presencia de los cuales suele reflejar una afectación muscular y cardíaca severa.
Síntomas
Los síntomas principales de las miopatías inflamatorias derivan dela afectación muscular, de la inflamación crónica que se produce en los músculos y que lleva a la necrosis del tejido muscular.
La polimiositis representa aproximadamente el 35% de las miopatías inflamatorias y se caracteriza por una afectación muscular simétrica y de inicio proximal que se instaura a lo largo de semanas o meses. Los pacientes se quejan de debilidad muscular que les impiderealizar actividades cotidianas y solamente un 20% de los pacientes refieren dolor muscular. Suele asociarse a disfagia que puede acarrear episodios de broncoaspiración, con las consiguientes infecciones respiratorias. A nivel pulmonar se puede dar tanta afectación de la musculatura intercostal, lo que dificulta la respiración, como neumonitis intersticial. El corazón puede verse también afectado conmiocaridopatías, arritmias o pericarditis. Rara vez se afecta la musculatura ocular.
La dermatomiositis supone una tercera parte de los pacientes con miopatías inflamatorias. Se caracteriza por una afectación muscular igual a la de la polimiositis pero con manifestaciones cutáneas asociadas. En las zonas expuestas al sol aparece un eritema que clásicamente se denomina en heliotropo y es...
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