polimiositis

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
(Bohan A, Peter JB. Polymiositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975; 292: 344-348, 403-407).
Polimiositis
1.  DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMETRICA. Afección en la mayoría de los casos de cintura escapular y pelviana. En casos agudos o de larga evolución puede existir también debilidad distal.
2.ELEVACION DE ENZIMAS MUSCULARES. Marcadores de lesión muscular: CPK, LDH, GOT, GPT y Aldolasa 
3. ALTERACIONES ELECTROMIOGRAFICAS COMPATIBLES.
1. Aumento de la actividad de inserción con presencia de actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).
2. Potenciales de unidad motora de características miopáticas con disminución de la amplitud y duracióny aumento de la polifasia.
3. Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónica)
4. BIOPSIA MUSCULAR COMPATIBLE.-Presencia de fibras degeneradas y necróticas, junto a un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos con algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado se localiza perivascular y perifascicularmente.
1.Polimiositis definida : 4 criterios.
2. Polimiositis probable : 3 criterios.
3. Polimiositis posible : 2 criterios. 


Definición polimiositis
Es una patología inflamatoria que provoca debilidad muscular de predominio región proximal (cintura escapular y pelviana), asociada a dolor, sensación de tumefacción, cansancio. Provoca limitación en la movilización correcta de los últimos grados en brazos ycaderas; así como una pérdida de . Es una entidad poco frecuente.
Pertenece al grupo de miopatías debido a la alteración inflamatoria de las proteínas responsables de la contracción muscular.
Etiología
La causa es desconocida, se ha estudiado si puede estar relacionado con factores autoinmunes, genéticos y/o asociado a determinadas infecciones virales hoy por hoy no determinado.
La edad másfrecuente de presentación es de los 50 a los 70 años de edad, más frecuente en mujeres, relación 2:1 y con una prevalencia descrita de 1 caso por cada 100.000 habitantes.
Debe hacerse diagnóstico diferencial con otro tipo de miopatías o patologías que también se asocia a la debilidad o dolor muscular.
Diagnóstico
La clínica referida por el paciente se basa en la debilidad en extremidadessuperiores o inferiores de carácter simétrico, lo que le provoca dificultad para al realización de actividades básicas de la vida diaria (vestirse, peinarse, aseo personal).
La clínica presenta un dolor subagudo, asociada a astenia, malestar general, dolor de muscular de predominio mecánico.
Analíticamente se objetiva elevación de enzimas musculares en la analítica sérica (CPK) asociada a elevación emarcadores de inflamación (PCR Y VSG). Debe completarse con la solicitud de anticuerpos autoinmunitarios, creatinina sérica y mioglobunuria.
En un 60% de los casos presenta anticuerpos anti-Jo positivos.
El diagnóstico siempre debe asociar la negatividad de marcadores tumorales, que descarten que sea una manifestación paraneoplásica.
La realización de electromiografía en la región muscularafectada objetiva: ondas breves de bajo voltaje.
Su diagnóstico cierto se establece con la realización de biopsia muscular en el músculo afectado clínicamente, objetivando infiltrados de carácter inflamatorio a predominio mononuclear parcheada.
Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones más frecuentes como ha sido previamente señalados, son:
- Dolor de carácter mixto, mecánico-inflamatorio, endeterminados grupos musculares.
- Debilidad en cintura escapular y pelviana: hombros, brazos, caderas, muslos, lo que le limitará debido a la pérdida de fuerza a una movilización completa, subir los brazos (vestirse, asearse) o incorporarse de la cama, sillas, etc.
- Dificultad para una correcta deglución, alimentos sólidos, se asocia a discreta anorexia, pérdida de peso
- Sistema respiratorio:...