prion

Prion: son proteínas responsables de afecciones contagiosas y hereditarias relacionadas con la conformación de proteínas.






LA PROPAGACIÓN DE LA PrP patológica en las neuronas del cerebrotiene lugar al parecer, por una suerte de efecto dominó sobre alguna membrana interna.
Una hipótesis que goza de favor mantiene que el proceso comienza (a) cuando molécula de PrP patológica (rojo)entra en contacto con una molécula normal de PrP (marrón) e induce cambios en su plegamiento que desemboca en la conformación patológica (b). Las partículas patológicas atacan entonces a otras moléculasnormales de PrP normales (c). Esas moléculas, a su vez, atacan a otras moléculas normales, y así sucesivamente (flecha interrumpida), hasta que la PrP patológica acumulada alcanza niveles peligrosos(d).
"Investigación y Ciencia", marzo 1995
- La enfermedad se produce por un cambio en la conformación de una proteína que se acumula en los lisosomas (orgánulos membranosos que contienen enzimashidrolíticas) de las neuronas (células) cerebrales. Este cambio se debe a la sustitución de un aminoácido por otro (prolina por leucina), lo cual ocasiona que en lugar de presentar alta proporción dealfa hélice, en la estructura secundaria predomina la lámina plegada beta.
- Una vez que una proteína normal, denominada PrP, cambia a PrPsc, cataliza el cambio en las demás proteínas PrP, que sesiguen acumulando en los lisosomas hasta que éstos estallan. En ese momento, se liberan las enzimas hidrolíticas que dañan a las neuronas y, a su vez, atacan a células vecinas.
- De esta manera, elcerebro del animal infectado adopta un aspecto espongiforme, el animal pierde el control de sus movimientos, de ahí el nombre de “vaca loca” y, finalmente, muere.
- Inicialmente, la enfermedad estabarestringida a las ovejas. Debido al uso de harina de hueso de animales enfermos (la proteína es resistente a las temperaturas normales de procesamiento), la enfermedad pasó a vacunos y, de ellos, al...