priones

PRION

 1. ¿Qué es un prion?• Los priones son variantes patogénicas de ciertas proteínas naturales que son producidas por las células nerviosas y algún otro tipo de célula.• Un Prion es una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidosnucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion sólo esta compuesto por aminoácidos. Proviene de la proteína PrP.
 2. ¿Cómo surgió el término “prion”?• El prion, palabra acuñada en 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de patologías de carácter crónico e irreversibles que afectaban al sistema nervioso central, es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección. 3. ¿Cómo se descubrieron? • Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, mal al que se denominó "tembladera" (en inglés, scrapie). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de esponja, de donde provieneel término "espongiforme". Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles. El agente patógeno, el prion, fue descubierto en 1982 por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin ácido nucleico.
 4. ¿Cuál fue el trabajo de Prusiner?• Prusiner sometió los priones a • Sin embargo, si los sometía a la distintos tratamientos para acciónde enzimas que atacaban específicamente a los ácidos nucleicos alterar las proteínas o los (nucleasas para ADN y ARN), a ácidos nucleicos, intentando radiación UV o a la modificación con alterar su capacidad infecciosa. hidroxilamina, las partículas no Observó que perdían perdían su infectividad. Estos infectividad si se trataban con estudios indicaron que los priones eran partículas patógenas defenol (agentes naturaleza proteica y sin ácido desnaturalizantes de las nucleico. Prusiner consiguió, más proteínas pero no de los ácidos adelante, infectar con el prion de la nucleicos), aunque eran tembladera PrPSc (que causa el resistentes a algunos de los prurito lumbar en ovejas) a ratones, procesos de degradación consiguiendo un modo para reproducir, obtener y estudiar los proteica (como lasenzimas priones posteriormente y más a proteasas). fondo.
 5. ¿Cómo actúan los priones?• Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prion entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prion. La forma de actuar de un prión es provocar uncambio de configuración en una proteína natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPc PrPsc PrPSc.
 6. Los priones y los PrPc • Si las PrPc se encuentran con algún prión, estos las obligan a cambiar de forma. Ambos, priones y PrPc son proteínas similares que sólo difieren en su conformación tridimensional. Esta cambioconformacional pueden ser, por tanto, considerado como la "infección". Las proteínas normales se denominan PrPc (Protein Prion Cellular).
 7. PrPc y PrPScLa proteína del prión (PrP) normal, tiene una secuencia deaminoácidos, (estructura primaria) idéntica a la proteínadel prión patógena. La diferencia entre las dos recae en la Proteína delestructuras secundaria y terciaria prion normal Proteína delprion patógena Infección
 8. Conversión de PrPc a PrPSc
 9. Infección por prionesEvidencia de infección por priones:Una serie de evidencias avalan que son las PrPsc las que originan las enfermedadesantes señaladas:• La radiación UV que destruye bacterias, virus y material genético, no tiene ningún efecto sobre el material infectivo, lo que indica que no hay intervención de ácidos...