Priones

Priones: ¨ ¡Una locura de proteínas ¡¨
Todos hemos oído hablar de los virus y las bacterias como los agentes capaces de provocar infecciones. Pero ninguno de estos dos tipos de microbios estádetrás de la enfermedad de las vacas locas. Y es que se trata de un agente infeccioso muy peculiar, aún más simple y minúsculo que los virus y las bacterias. De hecho, este agente no es más que una pequeñaproteína denominada prion. Fue el doctor Prusiner quien propuso el prion como la solución al enigma de la enfermedad de las vacas locas. Pasa a menudo a la mayoría de los científicos ridiculizaronesta idea durante muchos años, hasta que la concesión del premio Novel al Dr. Prusiner en 1997 acabo con la controversia.
¿De dónde vienen los priones? Para entender esto se debe tener en cuenta que, encondiciones normales tanto las personas como el resto de los animales tenemos en la superficie de nuestras células las denominadas ¨proteínas prionicas¨, que no sabemos para qué sirven, pero existen.Estas proteínas prionicas, que son más abundantes en las células nerviosas (neuronas), se encuentran plegadas como una madeja (complicar un tema o asunto) y, mientras mantengan su plegamiento normal,no pasa nada.
Alteración del plegamiento
El problema se produce cuando la madeja cambia su plegamiento habitual por otro anormal. Al alterar su plegamiento, la proteína prionica se convierte enprion y, donde antes había una proteína normal con la que convivíamos sin ningún problema, ahora hay un prion agresivo, capaz de destruir nuestro cerebro y provocar agujeros que, mirados al microscopio,recuerdan a una esponja (cambios espongiformes). Poco a poco, a medida que se acumulan los priones y mueren más neuronas, la persona se vuelve demente (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) o la vaca sevuelve loca (encefalopatía espongiforme bovina, conocida popularmente con el nombre de enfermedad de las vacas locas).
Características biológicas y físico-químicas de los priones:
Muchas de las...