purpura
Páginas: 2 (261 palabras)
Publicado: 22 de septiembre de 2013
Causas
El PTT, tal como otras anemias microangiopáticas, es causado por la agregación espontánea de plaquetas y la activación de la cascada de coagulación a nivelde los pequeños vasos de la circulación sanguínea. Las plaquetas son consumidas durante el proceso de coagulación, además de unirse a la fibrina, producto final dela cascada de coagulación. El complejo plaqueta-fibrina forma microtrombos en la circulación causando la ruptura de los glóbulos rojos que pasan a ese nivel,produciendo hemólisis.4
Existen dos formas de PTT: idiopático y secundario. La forma hereditaria, en la cual existe un déficit de la enzima ADAMTS13, es llamado síndrome deUpshaw-Schulman.4
PTT idiopático
La forma idiopática del PTT fue recientemente vinculada con la inhibición de la enzima ADAMTS13 por parte de autoanticuerpos,por lo cual esta forma de PTT es de tipo autoinmune. ADAMTS13 es una metaloproteasa responsable de la ruptura del factor de von Willebrand (vWF), una proteína que actúaa nivel de la agregación plaquetaria, uniendo las plaquetas durante el inicio del proceso de coagulación. Existen dos formas de esta proteína, una de estas formasestá compuesta por grandes multímeros del factor, los cuales son más proclives a iniciar la coagulación. Por lo tanto, sin el adecuado clivaje de la proteína vWF porparte de la enzima ADAMTS13, la coagulación ocurre de manera descontrolada, especialmente en en aquellos lugares en donde el factor de von Willebrand es más activodebido al alto roce producido por el flujo sanguíneo (en la microvasculatura)5
En esta forma de PTT, existe una disminución en la actividad de la enzima ADAMTS13 (
El PTT, tal como otras anemias microangiopáticas, es causado por la agregación espontánea de plaquetas y la activación de la cascada de coagulación a nivelde los pequeños vasos de la circulación sanguínea. Las plaquetas son consumidas durante el proceso de coagulación, además de unirse a la fibrina, producto final dela cascada de coagulación. El complejo plaqueta-fibrina forma microtrombos en la circulación causando la ruptura de los glóbulos rojos que pasan a ese nivel,produciendo hemólisis.4
Existen dos formas de PTT: idiopático y secundario. La forma hereditaria, en la cual existe un déficit de la enzima ADAMTS13, es llamado síndrome deUpshaw-Schulman.4
PTT idiopático
La forma idiopática del PTT fue recientemente vinculada con la inhibición de la enzima ADAMTS13 por parte de autoanticuerpos,por lo cual esta forma de PTT es de tipo autoinmune. ADAMTS13 es una metaloproteasa responsable de la ruptura del factor de von Willebrand (vWF), una proteína que actúaa nivel de la agregación plaquetaria, uniendo las plaquetas durante el inicio del proceso de coagulación. Existen dos formas de esta proteína, una de estas formasestá compuesta por grandes multímeros del factor, los cuales son más proclives a iniciar la coagulación. Por lo tanto, sin el adecuado clivaje de la proteína vWF porparte de la enzima ADAMTS13, la coagulación ocurre de manera descontrolada, especialmente en en aquellos lugares en donde el factor de von Willebrand es más activodebido al alto roce producido por el flujo sanguíneo (en la microvasculatura)5
En esta forma de PTT, existe una disminución en la actividad de la enzima ADAMTS13 (
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