Que Es El Hombre

Bibliografía Dra. Esther Martínez García. Especialista en Pediatría. Médico consultor de Advance Medical


ENFERMEDAD DE MENBRANA HIALINA


DEFINICION:
El síndrome de distress respiratorio idiopático(SDRI), conocido también como enfermedad de membrana hialina, se origina en la deficiencia de surfactante pulmonar.Este último, mezcla de fosfolípidos principalmente dipalmitoil fosfatidilcolina, es el responsable de la estabilización distal del alveolo a volúmenes pulmonares bajos al final de la espiración, gracias a que reduce la tensión superficial.Cuando existe déficit de surfactante, el recién nacido puede no ser capaz de generar el aumento de la presión inspiratoria requerido para insuflar las unidades alveolares, lo que resulta en el desarrollo de atelectasia progresiva.FISIOPATOLOGIA
La hipoxemia se produce inicialmente por una alteración de la relación ventilación perfusión debido al colapsó difuso del pulmón, contribuyendo posteriormente al desarrollo de shunts intra y extrapulmonares.
El déficit de surfactante también origina inflamación pulmonar y daño del epitelio respiratorio conduciendo a edema pulmonar y aumento de la resistencia de la vía aérea.Esto ultimocontribuye al daño pulmonar con mayor deterioro de la función pulmonar.Paralelamente , el pulmón dañado disminuye la capacidad de reabsorción de líquido la que resulta ineficiente contribuyendo al edema pulmonar.Finalmente este último puede estar además exacerbado por las respuestas sistémicas al síndrome de distress respiratorio que contribuye a la retención de líquidos.
El déficit desurfactante y el edema pulmonar conduce a anormalidades en la función pulmonar que llevan a hipoxemia. Las anormalidades primarias en la mecánica pulmonar son la disminución de la complacie y la disminución del volumen pulmonar que se refleja en la disminución de la capacidad residual pulmonar.
CUADRO CLINICO
Los recién nacidos con este síntoma casi siempre son prematuros.Las manifestaciones clínicas sonel resultado de la función pulmonar anormal y la hipoxemia.El síndrome de dificultad respiratoria y la cianosis se presentan rápidamente después del nacimiento.Los recién nacidos afectados presentan taquipnea, al acortar el tiempo espiratorio, reduce la pérdida del volumen pulmonar en el pulmón con déficit de surfactante. Otros signos típicos son los quejidos, un esfuerzo compensatorio paraprevenir el colapso alveolar al final de la espiración: aleteo nasal reduce la resistencia nasal y refleja la utilización de musculatura respiratoria accesoria: y retracción esternal, subcostal e intercostal debido a la disminución de la compliace pulmonar asociado a una pared torácica muy complaciente. A la asculatación los sonidos respiratorios estarán disminuidos. Los recién nacidos apareceránpálidos con disminución de los pulsos periféricos. La diuresis habitualmente es baja durante las primeras 24 a 48 hs y es común el edema.





HISTORIA NATURAL
Dado que corresponde a un trastorno primario del desarrollo de la producción de surfactante, el síndrome de la dificultad respiratoria se presenta típicamente al nacer. Sin no se trata empeora progresivamente durante las primeras 48hs devida. En algunos casos los recién nacidos pueden no manifestar enfermedad inmediatamente después de nacer y desarrollan dificultad respiratoria y cianosis dentro de las primeras horas de vida. Estos recién nacidos pueden tener una cantidad límite de surfactante pulmonar que se consume o se inactiva rápidamente. La historia natural de la enfermedad se modifica enormemente por el tratamiento consurfactante exógeno. Antes del uso de surfactante la enfermedad de membrana hialina no complicada progresaba típicamente durante las primeras 48 a 72 hs, lo que iba seguido de una mejoría de la función respiratoria asociada a la producción de surfactante endógeno para resolverse alrededor de la semana de vida. La mejoría era precedida de una diuresis marcada. La administración de surfactante acorta...