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¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?

Documento elaborado por la Dra. Begoña Garcia Serna que aborda diferentes
aspectos de la enfermedad como su sintomatología, diagnóstico, clasificación y
tratamientos para un mayor conocimiento de la misma.

INDICE

1- DEFINICIÓN
2- CAUSA
3- SINTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS
4- DIAGNÓSTICO
5- CLASIFICACIÓN
6- TRATAMIENTO
7- VIVIR CON ESCLERODERMIA: aspectos emocionales ysociales de la enfermedad.

BGS – Noviembre 2014

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¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?

1. DEFINICIÓN
Es una enfermedad crónica, autoinmune, incluida dentro de las enfermedades
reumáticas. Tiene una baja prevalencia, por ello forma parte de las llamadas
enfermedades raras. Afecta a 3 por cada 10.000 habitantes, más frecuente en mujeres en
una proporción de 4 a 1 y la edad más frecuente de apariciónes entre la tercera y quinta
década de la vida. Aunque puede aparecer a cualquier edad.

2. CAUSA
Su causa se desconoce pero los estudios actuales apuntan a un origen multifactorial en
el que se ven implicados tanto factores genéticos como ambientales.
En su desarrollo hay alteración a tres niveles:
-

Afectación vascular.
Cambios inflamatorios ( fibrosis --- aumento en la producción decolágeno--Conectivopatia)
Alteración autoinmune: presencia en suero de autoanticuerpos (sustancias que
reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo).

La alteración en estos tres niveles es lo que determina el desarrollo de los diferentes
síntomas que pueden aparecer.

3. SINTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS
Afecta comúnmente a la piel en forma de endurecimiento de la misma, de ahí el
nombre de laenfermedad pero también se ven afectados los órganos internos. Por lo que
se trata de una enfermedad que puede ser grave.
Los síntomas son muy variables de unos pacientes a otros desde su inicio y según que
órganos estén afectados a lo largo de su evolución. Es por tanto una enfermedad muy
heterogénea.
Por un lado hay manifestaciones generales, comunes a la mayoría de los pacientes
como son: elcansancio o falta de energía, artralgias con o sin inflamación, mialgias con
o sin pérdida de fuerza, hinchazón de manos, pérdida de peso.

BGS – Noviembre 2014

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¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?

Estas manifestaciones ya son por sí solas causa importante de la disminución de la
calidad de vida de los afectados.

Otros síntomas son:
-

Manifestaciones cutáneas: endurecimiento de la piel, cambiosen la
pigmentación, depósitos de calcio, arañas vasculares…

Los cambios en la piel con el engrosamiento y endurecimiento de la misma hace que
cambie el aspecto físico de manos y rostro (se produce una disminución de la apertura
de la boca, lo que dificulta la alimentación y la higiene bucal). Esto tiene gran
repercusión a nivel psicológico al cambiar el aspecto facial.

-

Fenómeno Raynaud:tiene una frecuencia muy alta del 90% de los casos.
Consiste en el cambio de coloración de los dedos de manos y pies por factores
como el frío o el stress. Este síntoma de los dedos puede dar lugar a hinchazón
de dedos, dolor, úlceras cutáneas de difícil cicatrización e incluso gangrena.

Síntomas según la afectación de órganos internos:

-

La afectación pulmonar es muy frecuente, en forma defibrosis pulmonar e
hipertensión pulmonar. Se empieza a desarrollar antes de que los síntomas
aparezcan. De ahí la importancia de descartar la afectación visceral de una forma
precoz con pruebas como Rx de tórax, pruebas de función respiratoria y TAC
torácico. Los síntomas son fundamentalmente dificultad para respirar al realizar
algún esfuerzo y tos. El paciente puede tener que requerir bombona deoxígeno e
incluso trasplante pulmonar.

-

La afectación del aparato digestivo es también frecuente , pudiendo verse
afectado cualquier tramo del aparato digestivo pero sobretodo esófago, dando
lugar a problemas para la deglución por endurecimiento del mismo, reflujo,
ardor…otros síntomas por la afectación del intestino son estreñimiento o al
contrario diarrea, incontinencia. Algunos pacientes...