Que Es Un Prión?

Un prión es un agente infeccioso que se compone principalmente de proteínas. Hasta la fecha, todos los agentes que han sido descubiertos se propagan mediante la transmisión de un estado de proteínasmal plegadas, la proteína en sí misma no se auto-replicarse y el proceso depende de la presencia del polipéptido en el organismo huésped. La forma mal plegada de la proteína del prión ha sidoimplicado en una serie de enfermedades en una variedad de mamíferos, incluida la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como "enfermedad de las vacas locas") en el ganado vacuno y laenfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en los seres humanos. Todas las enfermedades causadas por priones conocidos afectan a la estructura del cerebro o el tejido nervioso, y todos son actualmente incurable ysiempre fatal. En el uso general, por priones se refiere a la unidad teórica de la infección. En la notación científica, la PrP C se refiere a la forma endógena de la proteína priónica (PrP), que seencuentra en una multitud de tejidos, mientras que la PrP Sc refiere a la forma mal plegada de la PrP, que se encarga de la formación de placas amiloides y la neurodegeneración.
Los priones son lahipótesis de que infectan y se propagan por el plegamiento anormal en una estructura que es capaz de convertir las moléculas normales de la proteína en forma anormal estructurado. Todos los prionesconocidos inducen la formación de un pliegue de amiloide, en el que la proteína se polimeriza en un conjunto formado por apretadas hojas beta. Esta alteración en la estructura es muy estable y se acumulaen el tejido infectado, causando daño a los tejidos y la muerte celular. Esta estabilidad significa que los priones son resistentes a la desnaturalización por agentes químicos y físicos, por lo quela eliminación y la contención de estas partículas difícil.
Las proteínas priónicas muestra del tipo de comportamiento también se encuentran en algunos hongos, que ha sido útil para ayudar a...