Querubinismo

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Fue descrito por primera vez por Jones en 1933.
Lesión osteofibrosa, donde vamos a tener un crecimiento o una posición de hueso anormal, autosómica dominante, debido a expansión ósea que produceasimetría facial. Factor de crecimiento fibroblástico Región 3 cromosoma 4.
La edad promedio es de 4 a 5 años. Mas frecuente en niñas que en niños 2:1. La característica de esta enfermedad esta enque aparece en niños y va desarrollándose un poco más la deposición ósea en unas áreas especificas y se detiene en la adolescencia o máximo a los 20 años. Esa deposición llega a originar algunasdeformaciones a nivel estético y a veces funcional y dependiendo que tanto afecte se determina el plan de tratamiento que puede ser quirúrgico o puede ser el control del paciente a lo largo de los años y sino existe ninguna complicación no se toca.
Infancia (2 a 6 años de edad) que continua gradualmente hasta los 20 años.
Afecta más frecuentemente la mandíbula, sobretodo la porción de la ramaascendente y lo que es el ángulo.

Clasificación Fordyce 1976 es la más aceptada. Clasifica la enfermedad dependiendo del grado de afección.
-Grado I: lesiones limitadas a la rama ascendente de lamandíbula
-Grado II: mayor grado de afección, va a estar afectada la rama pero incluye el cuerpo de la mandíbula y generalmente cuando se esta en grado II vamos a tener ausencia de los 2dos y 3eromolares.
-Grado III: la lesiona va afectar completamente la mandíbula o en maxilar superior lo que son las tuberosidades. Siempre va a respetar la apófisis coronoides y el cóndilo
-Grado IV: afeccióntotal. Pero el cóndilo siempre va a estar intacto.

Características clínicas
Cara redondeada
Retracción de los parpados inferiores hacia abajo, exponiendo levemente la esclerótica ocular. Seproduce una especie de exoftalmos falso, el paciente va tener ojos saltones.
Las alteraciones clínicas faciales progresan hasta la pubertad. No hay involución pero el paciente queda estable....
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