¿Qué es la lámina nuclear?

Corresponde a una densa red fibrilar situado en el interior del núcleo de una célula eucariota. Se compone de filamentos intermedios y proteínas asociadas a la membrana.
Proporciona soportemecánico, regula los procesos celulares importantes, como la replicación del ADN y la división celular. Además, participa en la organización de la cromatina y se ancla los complejos de poro nuclearincrustados en la envoltura nuclear.
Se asocia con la cara interior de la envoltura nuclear, mientras que la cara exterior se mantiene continua con el retículo endoplasmático.
estructura
La composición de lalámina se basa en proteínas llamadas laminas. Los tres tipos de laminas (A, B y C) están codificados por 3 genes distintos. Las de tipo A y C se sintetizan a partir del mismo gen, llamado LMNA, porprocesamiento alternativo dando lugar a cuatro subtipos: A, A(Δ)10, C1 y C2. Las laminas de tipo B están codificadas por dos genes distintos: LMNB1 (laminas del subtipo B1) y LMNB2 (laminas de lossubtipos B2 y B3, también por procesamiento alternativo del gen).
Todas las laminas presentan un dominio globular en su extremo C-terminal y otro en el N-terminal. A través del C-terminal, excepto laslaminas C, unen una molécula llamada farnesilo (proceso denominado farnesilación) que permite el anclaje de las laminas a la membrana nuclear interna. Esta unión permite que se formen dímeros, luegotetrámeros, protofilamentos, filamentos y por último el retículo que constituye la lámina nuclear.
LAMINOPATÍAS
La mayoría de los biólogos creían que las mutaciones en las láminas causarían defectosen la arquitectura celular y graves problemas en células que se dividen rápidamente. Sin embargo, solo se producen pequeñas aberraciones en las estructuras de estos pacientes.
Existen 2 hipótesissobre la formación de estas enfermedades en las láminas:
1.- hipótesis de la expresión génica: postula que la correcta interacción de las dos proteínas laminas A y C, con la envuelta nuclear es...