Síndrome de Sjögren

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El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica, de lenta progresión que se caracteriza por la lenta infiltración de leucocitos en las gándulas exocrinas lo que se traduce en una queratoconjuntivitis seca y xerostomía. La enfermedad puede manifestarse aisladamente (síndrome de Sjögren primario) o asociada a otra condición auntoinmune inflamatoria (síndrome deSjögren secundario)


Esta enfermedad afecta principalmente a la mujeres de mediana edad (9 mujeres por cada hombre) aunque se pruede producir a cualquier edad, infancia incluída. La prevalencia del síndrome de Sjögren primario es del 0.5 al 1% pero aproximadamente un 30% de los pacientes con otra enfermedad reumática autoinmune padece adicionalmente del síndrome de Sjögren secundario.PATOGENESIS
El síndrome de Sjögren se caracteriza por una infiltración de linfocitos en las glándulas exocrinas con una hiperactividad de los linfocitos B. En las glándulas salivares mayores y menores se observan infiltrados mononucleares, fibrosis intersticial y atrofia acinar. En las glándulas lacrimales y otras glándulas exocrinas se obtienen unos hallazgos similares.


El suero de lospacientes con síndrome de Sjögren contiene a menudo un cierto número de anticuerpos dirigidos hacia antígenos inespecíficos como inmunoglobulinas, antígenos citoplasmáticos (Ro/SS-A, La/SS-B). El Ro/SS-A es una proteína con tres cadenas polipeptídicas asociadas a un ARN, mientras que el La/SS-B consiste en una proteína unida unida a productos de transcripción de la polimerasa RNA-III. También se hanencontrado anticuerpos a la -fordina (una proteína específica de la glándula salivar) en algunos pacientes con síndrome de Sjögren primario.
Diversos estudios han mostrado que las células infiltradas predominantes son linfocitos T y B activados, productores de inmunoglobulinas con actividad anticuerpo, liberación de interleukina e interferón gamma. Raras veces se detectan macrófagos. Lascélulas epiteliales de las gándulas afectadas expresan antígenos de la clase II disponiendo de mensajes para el protooncogen c-myc y citoquinas proinflamatorias. A diferencia de los infiltrados, estas células epiteliales experimentan una muerte apoptópica, lo que resulta en una disfunción de la glándula.
Estudios inmunogenéticos han puesto de manifiesto que hay una asociación con HLA-B8, HLA-DR3 yHLA-Dw52.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La mayor parte de los pacientes con síndrome de Sjögren muestran síntomas relacionados con la disfunción de las glándulas exocrinas afectadas. El desarrollo de la enfermedad es benigno y pueden transcurrir 8 a 10 años desde la manifestación de los primeros síntomas hasta el completo desarrollo de la enfermedad
Manifestaciones orales: la sequedad de boca(xerostomía) es una constante: los pacientes se quejan de dificultades al tragar, imposibilidad para hablar continuamente, sensación de ardor, aumento de las caries dentales, lengua depapilada y queilitis. El examen de la boca muestra una mucosa seca, eritematosa, con atrofia de las papilas filiformes del dorso de la lengua y la saliva es inexistente o muy espesa. La hipertrofia de las glándulas salivaresestá presente en el 65% de los pacientes con síndrome de Sjögren primario y es infrecuente en los pacientes con Sjögren secundario. Entre los tests de diagnóstico se encuentran la sialometría, la sialografía y la gammagrafía.






Manifestaciones oculares: los pacientes se quejan se sequedad de ojos, con sensación de arenilla en los mismos, dolor, enrojecimiento, fatiga ocular y aumento dela fotosensibilidad. Estos síntomas se deben a la destrucción del epitelio corneal y conjuntivo definido como queratoconjuntivitis seca. El diagnóstico se lleva a cabo mediante la prueba de Schirmer, midiendo el flujo lagrimal o mediante el examen de los ojos con la lámpara de rendija después de añadir una gota de colorante de Bengala.






Otras glándulas: otras glándulas exocrinas...