Sarcoma partes blandas

Sarcoma de Partes Blandas

1. Definición:
Los sarcomas son tumores poco frecuentes que se desarrollan a partir de células mesenquimales. Comprenden todos aquellos tumores malignos que se originan en hueso, cartílago, grasa, músculo, vasos sanguíneos y otros tejidos conectivos o de sostén.
Reciben diferentes nombres según el tejido en donde se originaron (por ejemplo: osteosarcoma enhueso, condrosarcoma en cartílago y rabdomiosarcoma en el músculo esquelético)

2. Epidemiología:
En Chile, como generalidad, el cáncer es responsable del 23% del total de muertes y constituye la segunda causa de muerte después de las enfermedades del aparato circulatorio, pero cabe destacar que las estadísticas relacionadas con el sarcoma son casi inexistentes. Por otro lado, no puedo dejar demencionar que anualmente se producen más de 37.000 hospitalizaciones por cánceres y se estima se diagnostican algo más de 30.000 casos nuevos, en todos los grupos etáreos y sociales de la población.
Con respecto a los sarcomas, pueden presentarse a cualquier edad. Según estadísticas mundiales, su incidencia es de 2 a 3 casos por cada 100.000 habitantes/año, lo que corresponde al 1% del total delas neoplasias en adultos, mientras que en niños y adolescentes aumentan a entre 20- 25% de los casos.
Su mortalidad se sitúa alrededor del 50%, por lo que son la causa del 2% del total de muertes debidas a cáncer. La mitad de los sarcomas se localiza en las extremidades, y el 30% crece en la zona intraabdominal.
Las tasas de supervivencia presentes en la literatura médica varían entre el 12 yel 70%, teniendo los sarcomas abdominales mucho peor pronóstico, con menor tiempo de supervivencia (8-12 meses), y una tasa de supervivencia de prácticamente cero.

3. Etiología:
La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos no tiene una causa definida clara; no obstante, se han asociado a su desarrollo diversos factores de predisposición.
Existen ciertos síndromes familiares quepredisponen a padecer sarcoma de tejidos blandos, como la neurofibromatosis, el síndrome de Gardner, el síndrome de Li-Fraumeni y el retinoblastoma. Otros factores que se han asociado al sarcoma de tejidos blandos son la exposición previa a la radiación, el linfedema crónico y, rara vez, la exposición a ciertos agentes químicos y los antecedentes recientes de traumatismo. 
Asimismo, algunos agentesinfecciosos pueden predisponer a presentar sarcomas, como es el caso del VIH (estos pacientes tienen mayor riesgo de presentar Sarcoma de Kaposi).

4. Clasificación:
Se pueden mencionar los siguientes tipos de sarcomas:
a. Sarcomas primarios de hueso:
* Cartílago o Condrosarcoma
* Hueso o Osteosarcoma
* Se desconoce el tejido de origen pero generalmente se presenta en los huesos(Sarcoma de Ewing)

b. Sarcomas de tejidos blandos:
* Tejido fibroso (Fibrosarcoma, Histiocitoma fibroso maligno)
* Tejido graso o Liposarcoma
* Músculo liso o Leiomiosarcoma
* Músculo esquelético o Rabdomiosarcoma
* Vasos y vasos linfáticos (Hemangioendotelioma, epiteloide, Angiosarcoma, linfoangiosarcoma, Sarcoma de Kaposi)
* Tejido perivascular oHemangiopericitoma
* Tejido sinovial o sarcoma sinovial
* Nervios periféricos
* Células mesenquimales como el Tumor gastrointestinal estromal (GIST) y el mesenquimoma maligno

5. Signos y Síntomas:
Las personas con sarcoma de tejidos blandos en estadio precoz no suelen advertir ningún síntoma. De hecho, los síntomas pueden no aparecer hasta estadios más avanzados, pero se pueden mencionar laaparición de una masa o bulto en el cuerpo que puede o no ser doloroso (habitualmente no lo es). En el caso de sarcomas abdominales se pueden mencionar dolor abdominal, vómitos, saciedad precoz, pero estos síntomas pueden asociarse a su vez a causas menos graves.

6. Diagnóstico del Sarcoma de tejido Blando:
En la actualidad no existen pruebas de detección selectiva para el sarcoma de...