Scid

II. Inmunodeficiencias generales:
La integridad del sistema inmunitario es esencial para la defensa contra los microorganismos infecciosos y sus productos tóxicos y, por tanto, para la supervivencia de todos los individuos. Los defectos de uno o varios componentes de este sistema pueden dar lugar a trastornos graves y a menudo mortales que, en conjunto, reciben el nombre de inmunodeficiencias.Las inmunodeficiencias pueden dividirse en dos grupos:
* Inmunodeficiencias congénitas o primarias: son defectos genéticos que se traducen en una mayor susceptibilidad a las infecciones que se manifiesta a menudo desde la lactancia y la infancia, aunque a veces su detección clínica se efectúa en etapas más avanzadas. En Estados Unidos, se calcula que alrededor de 1 de cada 500 personasnacen con un defecto de algún componente del sistema inmunitario, aunque sólo una pequeña proporción tienen la gravedad suficiente para provocar complicaciones potencialmente mortales. (Ver anexo página 2 figura 1).
* Inmunodeficiencias adquiridas o secundarias: se deben a cuadros tales como desnutrición, cáncer diseminado, tratamiento con inmunodepresores o infección de las células del sistemainmunitario, sobre todo por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el agente etiológico del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). (Ver anexo página 2 figura 2).

III. Características generales de las inmunodeficiencias:
Las características generales de las inmunodeficiencias son:
* La consecuencia más importante de las inmunodeficiencias es un aumento de la susceptibilidada las infecciones: la naturaleza de la infección en un paciente concreto dependerá en gran medida del componente del sistema inmunitario defectuoso. Los defectos de la inmunidad humoral suelen asociarse a una mayor susceptibilidad a las infecciones causadas por bacterias piógenas, mientras que los de la inmunidad celular predisponen a las infecciones por virus y otros microorganismosintracelulares. Las inmunodeficiencias combinadas de la inmunidad humoral y celular hacen que los pacientes sean propensos a las infecciones causadas por toda clase de microorganismos.
* Los pacientes con inmunodeficiencias también son más susceptibles a presentar determinados tipos de cánceres: parece que la causa de muchos de estos tumores malignos son virus oncógenos. El incremento de la incidencia decáncer se observa sobre todo en las deficiencias de linfocitos T, porque estas células tienen una función importante en la vigilancia contra los virus oncógenos y los tumores que producen. Paradójicamente, algunas deficiencias se asocian, además, a una mayor incidencia de autoinmunidad. El mecanismo de esta asociación no se conoce, pero podría reflejar una deficiencia de los linfocitos Treguladores que, en circunstancias normales, mantienen la auto-tolerancia.
* La inmunodeficiencia puede deberse a defectos de la maduración o a la activación de los mecanismos efectores de la inmunidad adaptativa e innata: las inmunodeficiencias son heterogéneas, tanto desde el punto de vista clínico como anátomo-patológico, debido en parte a que las distintas enfermedades afectan a componentesdiferentes del sistema inmunitario.

IV. El SCID:
El SCID (Síndrome de la inmunodeficiencia severa combinada) es un conjunto de enfermedades muy raras que están presentes al nacer y que ponen en peligro la vida del niño. Esta enfermedad hace que el niño tenga su sistema inmunológico defectuoso o incluso que no lo tenga. Como consecuencia, el cuerpo del niño no puede combatir las infecciones. A esteproceso patológico también se le conoce como el síndrome del “niño burbuja”, porque la vida en el entorno normal puede ser fatal para estos niños.
Aproximadamente 1 de cada 100.000 niños nace con esta enfermedad hereditaria. Estos niños se enferman gravemente con enfermedades como la neumonía, la meningitis y la varicela y pueden morir en su primer año de vida. Sin embargo, los niños con SCID...