Secuencia de robín

SECUENCIA DE ROBÍN





La secuencia de Pierre Robín es una patología catalogada dentro de las anomalías óseas de cráneo y cara. La secuencia de Robín se distingue por la triada compuesta por micrognatia simétrica (mandíbula muy pequeña), glosoptosis(desplazamiento hacia atrás de la lengua), y fisura palatina en U o en V.El defecto básico consiste en hipoplasia mandibular (desarrollo incompleto o detenido) antes de la novena semana de gestación, que ocasiona posición posterior de la lengua, la que, a su vez, impide el encuentro y fusión de los procesos palatinos. El nombre de la afección proviene delcirujano y estomatólogo francés Pierre Robín. La secuencia de Robín se da en alrededor de 1 de cada 8.500 nacimientos
Causas:
Se desconocen las causas exactas del síndrome de Pierre Robín, pero puede ser parte de muchos síndromes genéticos.
Sin embargo, la más aceptada en la actualidad menciona que durante el desarrollo embrionario la mandíbula sufre una falta decrecimiento, por lo que la lengua se mantiene en posición casi vertical, impidiendo el cierre de los procesos palatinos, así como el desarrollo del músculo geniogloso, motivo por el cual cambia el término “síndrome” por el de “secuencia”; en la mayoría de los casos esta patología remite al paso de los años por el crecimiento y desarrollo óseo sin necesidad de tratamiento quirúrgico; sin embargo, en los casosseveros su tratamiento es quirúrgico mediante osteotomía sagital mandibular y distracción ósea.

Síntomas:
• Fisura en el velo del paladar.
• Paladar alto y arqueado.
• Mandíbula muy pequeña con mentón retraído.
• Mandíbula que está muy atrás en la garganta.
• Infecciones repetitivas del oído.
• Pequeña abertura en el paladar que causa asfixia.
• Dientes que aparecen cuando el bebé nace(dientes natales).
• Lengua que es grande en comparación con la mandíbula.
Tratamiento
Los bebés que padecen esta afección no se deben colocar boca arriba para evitar que la lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.
En casos moderados, el paciente necesitará que le coloquen una sonda por la nariz y las vías respiratorias para evitar la obstrucción de ésta. En casos graves, se necesitacirugía para evitar una obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos pacientes necesitan cirugía para hacerles un agujero en la tráquea (traqueotomía). La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos. Algunas veces, puede ser necesario alimentar al niño através de una sonda para prevenir ahogamiento.
Pronóstico
El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer espontáneamente durante los primeros años a medida que la mandíbula crece hasta un tamaño más normal. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.
Posibles complicaciones
• Dificultades respiratorias,especialmente cuando el niño duerme
• Episodios de ahogamiento
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Muerte
• Dificultades para alimentarse
• Bajo nivel de oxígeno en la sangre y daño cerebral (debido a la dificultad respiratoria)
• Hipertensión pulmonar

Prevención
No existe una forma conocida de prevención. El tratamiento puede reducir los episodios de ahogamiento yproblemas respiratorios.
Nombres alternativos
Secuencia de Pierre Robín; Complejo de Pierre Robín; Anomalía de Pierre Robín

Presentación del caso clínico

Niño sin antecedentes familiares de interés, salvo que la madre fue fumadora durante todo el embarazo; nace producto de un parto eutócico a las 38 semanas de ges¬tación, Apgar 8 al minuto y 9 a los cinco minutos y con un peso de 2 730...